Generaliti
ADEM, juga dikenali sebagai encephalomyelitis yang disebarkan akut, adalah penyakit neurologi yang dicirikan oleh keradangan yang mempengaruhi otak dan saraf tunjang dan proses demelinasi saraf sistem saraf pusat dan, kadang-kadang, sistem saraf periferi.
Kemungkinan besar, ADEM adalah keadaan autoimun.
Gejala khas ADEM terdiri daripada: loya, muntah, masalah penglihatan, kekeliruan, mengantuk, kelemahan anggota badan, sukar menelan, kecenderungan jatuh dan kejang.
Pada tahap yang lebih maju dan teruk, ADEM boleh menyebabkan koma.
Untuk diagnosis yang betul, berikut adalah penting: pemeriksaan fizikal, sejarah perubatan, resonans magnetik otak dan tusukan lumbal.
Pada masa ini, satu-satunya rawatan yang tersedia untuk pesakit ADEM terdiri daripada: dua terapi ubat, satu berdasarkan kortikosteroid dan satu berdasarkan imunosupresan dan ubat antikanker, dan akhirnya, plasmapheresis.
Apa itu ADEM?
ADEM, atau ensefalomielitis yang disebarkan akut, adalah penyakit neurologi autoimun yang dicirikan oleh proses keradangan yang mempengaruhi otak dan saraf tunjang dan oleh proses demyelining saraf yang tergolong dalam sistem saraf pusat dan, kadang-kadang, sistem saraf periferal.
EPIDEMIOLOGI
ADEM adalah penyakit yang sangat jarang berlaku; sebenarnya, kadar kejadiannya sama dengan 8 kes setiap 1,000,000 orang setiap tahun.
Ia boleh timbul pada usia apa pun, namun kajian statistik menunjukkan bahawa ia mempengaruhi kanak-kanak dan remaja (NB: subjek antara 5 dan 8 tahun adalah yang paling berminat).
ADEM mempengaruhi lelaki dan wanita lebih kurang sama.
Angka kematiannya adalah 5%.
Punca
Penyakit autoimun adalah keadaan morbid tertentu yang dicirikan oleh tindak balas sistem imun yang berlebihan dan tidak betul. Sebenarnya, pada individu dengan penyakit autoimun, unsur sel dan glikoprotein, yang membentuk sistem imun, mengenali beberapa organ dan / atau tisu tubuh manusia sebagai asing dan, untuk alasan ini, menyerang mereka; dengan kata lain, mereka bertindak terhadap organ dan / atau tisu tubuh manusia kerana mereka bertindak melawan agen virus, bakteria atau kulat.
Pencerobohan yang dilakukan oleh sistem kekebalan tubuh terhadap organisma yang akan dipertahankan melibatkan kerosakan atau perubahan organ atau tisu yang terlibat lebih kurang.
Dalam kebanyakan keadaan, mekanisme tepat yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh seseorang melawan organisma yang seharusnya dilindungi, sehingga memicu penyakit autoimun, tidak jelas, jika tidak diketahui.
Dalam kes khusus ADEM, diketahui bahawa faktor pemicu / penyokong adalah, selalunya, jangkitan virus atau bakteria sebelumnya atau, lebih jarang, vaksinasi sebelumnya. "ADEM berikutan" jangkitan virus atau bakteria mengambil nama tertentu ADEM pasca-berjangkit (atau ensefalomielitis pasca-infeksi yang disebarkan secara akut); sebaliknya, ADEM selepas vaksinasi, mengambil nama khusus ADEM pasca-vaksinasi (atau ensefalomielitis pasca-vaksinasi yang disebarkan secara akut).
ADEM POS-INFEKTIF
ADEM pasca berjangkit mempengaruhi antara 50 dan 75% pesakit, oleh itu kebanyakan kes klinikal.
Virus yang dianggap sebagai pemicu ADEM mungkin termasuk: virus influenza, Enterovirus, virus campak, virus varicella, virus gondok, virus rubella, virus Epstein Barr, Cytomegalovirus, virus Herpes simplex, virus Hepatitis A dan Coxsackievirus.
Mengenai ADEM bakteria selepas jangkitan, bakteria yang berpotensi menyebabkannya adalah: Mycoplasma pneumoniae, streptokokus beta hemolitik, bakteria genus Leptospira Dan Borrelia burgdorferi (bakteria yang bertanggungjawab untuk penyakit Lyme).
ADEM POST-VACCINE
ADEM pasca vaksinasi hanya mempengaruhi beberapa pesakit; oleh itu sangat jarang berlaku.
Di antara vaksinasi dari mana bentuk ADEM khusus ini dapat diperoleh, yang berikut menonjol:
- Vaksin anti-rabies (iaitu, melawan rabies) jenis Semple, tidak lagi digunakan;
- Vaksin untuk hepatitis B, batuk rejan, difteria, gondok, campak, rubela, radang paru-paru pneumokokus, cacar air, ensefalitis Jepun dan polio.
Untuk mengelakkan salah tafsir, perlu ditekankan bahawa vaksin yang disebutkan di atas terlibat dalam penampilan ADEM hanya pada kejadian yang sangat jarang berlaku; menyerah kerana takut ADEM mendedahkan orang yang berkenaan risiko untuk kesihatan dan kehidupan yang baik yang pastinya lebih tinggi.
ANATOMI PATOLOGI
Dari pemerhatian organ-organ sistem saraf pusat pesakit dengan ADEM, didapati bahawa luka-luka radang mempengaruhi terutamanya perkara putih subkortikal dan pusat kedua-dua hemisfera serebrum, otak kecil, batang otak dan saraf tunjang.
Gejala, tanda dan komplikasi
Lazimnya, gejala khas ADEM pasca berjangkit muncul 1-3 minggu selepas mencetuskan jangkitan dan terdiri daripada:
- Demam;
- Loya;
- Dia mencuba semula;
- Kekeliruan;
- Masalah visual (contohnya: penglihatan kabur atau penglihatan berganda);
- Mengantuk;
- Kelemahan pada lengan dan / atau kaki;
- Kecenderungan untuk jatuh
- Kesukaran menelan
- Kejang.
Adapun gejala klasik ADEM pasca vaksinasi, ini muncul dari 1 hingga 3 bulan setelah vaksinasi yang menyinggung dan terdiri dari:
- Loya;
- Dia mencuba semula;
- Kesukaran visual (contoh: penglihatan kabur atau penglihatan berganda);
- Kekeliruan;
- Mengantuk;
- Kelemahan pada lengan dan / atau kaki;
- Kesukaran menelan
- Kecenderungan untuk jatuh
- Kejang.
GEJALA LAIN ADEM
Sebagai tambahan kepada gejala di atas, ADEM boleh bertanggungjawab untuk: hemiparesis, paraparesis dan palsi saraf kranial.
KOMPLIKASI
Pada tahap paling maju dan tanpa campur tangan perubatan yang mencukupi, ADEM boleh menyebabkan koma.
Diagnosis
Untuk mencapai diagnosis ADEM yang betul, perkara berikut adalah mustahak:
- Pemeriksaan fizikal;
- Maklumat yang boleh diberikannya adalah mustahak untuk memahami jika ADEM pasca-berjangkit atau pasca-vaksin;
- Resonans magnetik otak Ia memungkinkan untuk melihat akibat dari proses keradangan yang mempengaruhi bahan putih;
- Tusukan lumbar dengan analisis cecair serebrospinal. Ujian ini memungkinkan untuk membezakan ADEM dari sklerosis berganda yang lebih dikenali dan biasa, yang gejalanya banyak bertindih.
Terapi
Ketersediaan rawatan untuk ADEM sangat terhad, kerana, hingga sekarang, pelaburan yang bertujuan untuk mencari rawatan yang mencukupi dan ubat terapi baru sangat terhad.
Pada masa ini, satu-satunya rawatan yang tersedia untuk pesakit ADEM terdiri daripada: terapi ubat berdasarkan kortikosteroid, terapi ubat kedua berdasarkan imunosupresan dan ubat antikanker dan, akhirnya, plasmapheresis.
TERAPI BERASASKAN KORTICOSTEROID
Kortikosteroid adalah anti-radang yang kuat, iaitu ubat-ubatan yang bertindak melawan proses keradangan.
Penggunaannya yang berpanjangan atau sembrono dapat memberi kesan serius terhadap kesihatan organisma manusia dan membawa, misalnya, kepada permulaan: osteoporosis, diabetes, katarak atau kegemukan.
Di hadapan ADEM, penggunaan kortikosteroid adalah rawatan lini pertama.
Pada mulanya, terapi tersebut berlaku secara intravena dan melibatkan dos farmakologi yang tinggi; antara kortikosteroid yang paling banyak digunakan dalam fasa ini, metilprednisolon dan dexamethasone dilaporkan.
Kemudian, selepas 3-6 minggu, pemberian ubat menjadi oral dan melibatkan dos prednisolon yang rendah.
Menurut beberapa tinjauan statistik, pesakit yang menggunakan metilprednisolon akan memperoleh manfaat yang lebih besar, dibandingkan dengan pasien yang menggunakan dexamethasone.
Kortikosteroid
- Methylprednisolone intravena dan dexamethasone, dalam dos yang tinggi;
- Prednisolone melalui mulut, dalam dos yang rendah.
Imunosupresan
- Imunoglobulin intravena
Ubat antikanker
- Mitoxantrone intravena;
- Cyclophosphamide.
Pertukaran plasma
Ia memungkinkan untuk membuang sebahagian sel imun yang bertanggungjawab untuk keadaan keradangan.
Prognosis
Menurut pelbagai penyelidikan perubatan, prognosis sekiranya ADEM:
- Kebaikan dalam kebanyakan kes (bahkan lebih daripada 70% pesakit), dengan pemulihan fungsi neurologi boleh lengkap atau separa lengkap. Dengan separa lengkap "ia bermaksud bahawa beberapa kecacatan tetap ada, motorik (contohnya: ataxia atau hemiparesis) dan / atau kognitif (contohnya: amnesia jangka pendek atau kehilangan perhatian);
- Sangat tidak menguntungkan sekurang-kurangnya 5%, yang setara dengan kadar kematian.
Ini adalah fakta bahawa prognosis negatif dalam kes ADEM banyak bergantung pada kekurangan rawatan dengan kortikosteroid.
Terakhir, perlu diperhatikan bahawa kanak-kanak dengan ADEM mempunyai harapan yang lebih besar untuk menikmati prognosis yang baik daripada orang dewasa.
