Hemoglobin janin

Peranan biologi

Dalam sel darah merah janin, adalah mungkin untuk mengenal pasti bentuk hemoglobin selain yang dewasa.

• Dari sudut pandangan struktur, hemoglobin janin (α2γ2) berbeza dengan hemoglobin dewasa (α2Β2) kerana adanya dua rantai gamma dan bukannya dua rantai alpha
  
  
  • Khususnya, hemoglobin janin terdiri daripada dua rantai α dan dua rantai γ, masing-masing terdiri daripada 141 dan 146 asid amino. Kedua rantai alpha itu sama dengan yang terdapat pada hemoglobin dewasa, sementara gamma berbeza dari Beta untuk 39 amino asid.
  
  
• Perubahan struktur ini menjadikan hemoglobin janin mempunyai pertalian dengan oksigen lebih tinggi; dengan kata lain, ia mengikat oksigen lebih kuat daripada hemoglobin dewasa

Secara fungsional, hemoglobin janin (HbF atau hemoglobin F.) membolehkan janin mengeluarkan oksigen dari darah ibu dengan lebih berkesan.

• Oleh kerana nilai darah janin PO2 yang rendah, hemoglobin janin dapat membawa oksigen hingga 20-30% lebih banyak daripada ibu, seperti yang ditunjukkan oleh grafik di bawah; ini disebabkan oleh pertalian yang lebih rendah untuk 2,3-bifosfogliserat berbanding dengan hemoglobin dewasa

Kami melihat pergeseran ke kiri keluk pemisahan hemoglobin janin berkenaan dengan yang dewasa

Pemindahan oksigen ke darah janin melintasi penghalang plasenta juga disukai oleh kepekatan hemoglobin yang lebih tinggi, yang kira-kira 50% lebih tinggi daripada darah ibu.

Nilai Biasa

Sintesis hemoglobin janin bermula sekitar minggu keenam kehamilan, dan secara beransur-ansur menggantikan hemoglobin embrio Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2), dan Portland (ζ2γ2), yang dihasilkan pada minggu pertama pembuahan.

Ekspresi dari masa ke masa dan dalam tisu yang berlainan dari pelbagai jenis rantai globin manusia.

Rantai globin manusia dinyatakan sebagai peratusan hemoglobin daripada jumlah keseluruhan

Sintesis beta globin yang mencirikan hemoglobin dewasa, hampir tidak dapat dilihat semasa hidup janin, mencapai tahap normal hanya pada akhir bulan ketiga kehidupan luar.

• semasa kelahiran, hemoglobin janin membentuk sekitar 70-90% daripada jumlah hemoglobin yang terdapat dalam sel darah merah bayi yang baru lahir
• sintesis hemoglobin janin berterusan walaupun selepas kelahiran, tetapi secara beransur-ansur menurun, membentuk kurang dari 8% dari semua hemoglobin pada strok enam bulan kehidupan
• dalam tahun pertama kehidupan, kepekatan hemoglobin janin turun ke tahap umumnya di bawah 1%
• Orang dewasa normal mempunyai nilai hemoglobin janin antara 0.3% dan 1.2%, kurang dari 3.5% hemoglobin A2 (α2, δ2), dan peratusan selebihnya (biasanya> 96%) dilindungi oleh hemoglobin jenis A.

Ungkapan yang berbeza dari masa ke masa, dari konsepsi hingga kehidupan dewasa, dari rantai globin yang berbeza pada manusia bergantung pada pengaktifan dan penyahaktifan gen tertentu.

Hemoglobin Janin yang tinggi

Kemungkinan penyebab tahap hemoglobin janin yang tinggi pada orang dewasa GENETIK DIPERLUKAN Ketekunan keturunan hemoglobin janin Kehamilan Anemia sel sabit Pemulihan dari hipoplasia sumsum tulang Talasemia beta Leukemia, terutamanya leukemia remaja myeloid kronik Talasemia Delta-Beta Thyrotoxicosis Varian rantai beta-globin yang tidak stabil Hepatoma dan koriokarsinoma

Kepentingan patologi

• Di rahim, janin normal menghasilkan sejumlah kecil hemoglobin dewasa (2.5-5%). Janin dengan talasemia utama menghasilkan lebih sedikit (kurang dari 2%). Untuk mengesan semasa kehamilan sama ada janin mempunyai talasemia maior, adalah mungkin untuk menentukan jumlah hemoglobin dewasa yang terdapat dalam sampel darah yang diambil oleh cordocentesis.
• Sebilangan kecil hemoglobin janin juga dinyatakan semasa hidup orang dewasa dan tahapnya boleh sangat berbeza di bawah pengaruh faktor seperti umur, jantina atau keanehan genom. Beberapa subjek dipengaruhi oleh kegigihan keturunan yang disebut hemoglobin janin, keadaan jinak di mana kepekatan penting hemoglobin janin (> 10%) berterusan walaupun pada masa dewasa. Telah diperhatikan bagaimana keanehan ini, umumnya tidak simptomatik, dapat mengurangkan keparahan hemoglobinopati dan talasemia tertentu.
• Terapi ubat yang mampu meningkatkan kepekatan hemoglobin janin membawa manfaat yang signifikan bagi beberapa kategori pesakit, seperti mereka yang menderita anemia sel sabit atau talasemia Beta. Prototaip ubat ini adalah hidroksiurea, ubat antineoplastik dengan tindakan myelosupresif, yang telah terbukti berkesan dalam meningkatkan kadar hemoglobin janin dan mengurangkan kejadian krisis yang menyakitkan pada pasien dengan penyakit sel sabit.