Pengujian plasma protein S membolehkan pengenalpastian kekurangan yang diperoleh dan kongenital. Kekurangan dalam parameter ini boleh mengakibatkan, misalnya, dari kegagalan hati, rawatan antikoagulan, kekurangan vitamin K, pengambilan estrogen-progestogen atau tahap estradiol yang tinggi untuk "induksi ovulasi.
yang mengambil bahagian dalam proses pembekuan: bekerjasama dengan faktor lain, elemen ini mempunyai tugas untuk mengatasi trombosis (difahami sebagai "aktiviti pembekuan berlebihan), menjaga cairan darah. Dengan kata lain, protein S adalah antikoagulan fisiologi.Atas sebab ini, "perubahan kuantitatif atau disfungsi protein antikoagulan ini merupakan faktor risiko kejadian tromboemboli.
Protein S disintesis dalam sel hati dan endotel; pengeluarannya bergantung kepada vitamin K.
Varian protein S: bentuk bebas dan bentuk terikat
Dalam aliran darah, protein S terdapat dalam bentuk bebas (sekitar 40%) dan terikat (60%):
- Bentuk bebas protein S adalah varian AKTIF dan berfungsi sebagai kofaktor untuk protein C;
- Bentuk protein S yang terikat adalah varian INAKTIF; ia dijumpai dalam plasma dalam bentuk yang berkaitan dengan protein pengikat C4b (molekul pembawa C4b, komponen pengawalseliaan sistem pelengkap).
Pembekuan: pengertian asas
Dalam keadaan normal, setelah kerosakan pada tisu atau dinding saluran darah, kehilangan darah tersumbat berkat "HEMOSTASIS. Selama proses ini, platelet mematuhi tempat kecederaan, sehingga reaksi yang menyebabkan" pengaktifan faktor pembekuan (pembekuan) lata). Ini membawa kepada pembentukan bekuan yang masih ada sehingga kerosakan dapat diperbaiki sepenuhnya. Apabila tidak diperlukan lagi, "gabus" semacam ini akan dihapuskan. Kegiatan protein S dinyatakan dengan memilih, sebagai kofaktor, tindakan protein lain dari sistem antikoagulan: protein C.
Fungsi
Protein S adalah kofaktor semula jadi utama untuk protein C, diaktifkan dalam degradasi proteolitik Faktor V dan Faktor VIII. Oleh itu, Protein S adalah perencat pembekuan fisiologi.
Sekiranya tidak ada jumlah protein S dan C yang mencukupi atau ini tidak berfungsi dengan baik, gumpalan dapat terbentuk secara tidak terkawal. Akibat fenomena ini boleh menjadi ringan atau sangat serius.
Protein Aktif C, Protein S dan Thrombin: peranan biologi dan pembekuan darah
- Protein S dan bentuk aktif protein C (APC) bekerjasama untuk pembentukan gumpalan dalam darah, mengawal pemanjangannya, menonaktifkan faktor pembekuan tertentu (faktor V dan VIII).
- Dengan adanya trombin, yang dihasilkan oleh pembekuan, dan trombomodulin, yang terdapat di permukaan endotel, protein C berubah menjadi bentuk aktif (nota: faktor ini tidak memasukkan apa-apa dengan protein reaktif C). Terima kasih kepada pengubahsuaian struktur ini, protein aktif C juga memperoleh aktiviti pro-fibrinolitik (ia menyokong pembubaran bekuan), yang dilakukan melalui penghambatan PAI-1 (perencat pengaktif plasminogen).
- Perlu juga diingat bahawa trombin (faktor pembekuan IIa) mengubah fibrinogen menjadi polimer fibrin yang tidak larut, yang turut serta dalam pembentukan bekuan. Tindakan pro-koagulan trombin ini berbeza dengan kemampuannya untuk mengaktifkan protein C. Oleh itu, fenomena ini mewakili bentuk kawalan endogen terhadap aktiviti berlebihan sistem pembekuan.
Untuk menilai protein S, terdapat dua jenis ujian:
- Pemeriksaan fungsional: mengukur aktiviti protein S, dengan fokus pada kemampuan mengatur dan menurunkan pembentukan gumpalan. Penurunan aktiviti mungkin disebabkan oleh penurunan kuantiti parameter atau adanya bentuk yang tidak berfungsi.
- Analisis imunologi: menentukan jumlah protein S yang terdapat dalam sampel darah yang diambil dari pesakit (nota: jumlah protein S bebas, terikat atau total dapat diukur dengan ujian ini).
Maklumat ini dapat berguna dalam menentukan jenis dan keparahan kekurangan protein S.
Bilakah peperiksaan ditetapkan?
Pemeriksaan protein pembekuan S memungkinkan untuk mengukur kuantitinya dan menilai fungsinya.
Analisis ini umumnya ditunjukkan setelah kejadian trombotik yang tidak dapat dijelaskan, sebagai sokongan untuk diagnosis gangguan hiperkoagulasi, terutama pada subjek muda (berumur kurang dari 50 tahun) dan / atau yang tidak mempunyai alasan lain yang jelas untuk fenomena ini.
Ujian protein S juga mungkin diperlukan untuk keguguran berganda. Selanjutnya, sangat penting untuk memeriksa nilai protein ini sebelum mengambil pil perancang; pada wanita yang berisiko, ubat estrogen dan progestogen boleh menyebabkan trombosis vena atau gangguan kardiovaskular yang lain.
Penilaian juga dapat diberitahu apabila pesakit mempunyai ahli keluarga dekat dengan kekurangan protein S yang diwarisi.
Peperiksaan yang berkaitan
Berkaitan dengan ujian protein S, doktor juga boleh menunjukkan bahawa ujian berikut dilakukan:
- Protein pembekuan C;
- Antithrombin III;
- Mutasi faktor pembekuan V;
- Mutasi faktor pembekuan II;
- Homosistein.
Kekurangan protein S kongenital atau diperolehi menyebabkan hipercoagulability (atau keadaan prothrombotik).
Protein S: kecacatan yang diperoleh
Kekurangan protein S yang diperoleh mungkin disebabkan oleh:
- Pengurangan sintesis;
- Peningkatan penggunaan;
- Kehilangan atau peralihan protein S dari bentuk bebas ke terikat.
Kekurangan protein S yang diperoleh boleh dikaitkan dengan:
- Penyakit hati (sirosis, kegagalan hati, hepatitis kronik, dll.);
- Pengambilan berlebihan (seperti dalam pembekuan intravaskular yang disebarkan);
- Kekurangan vitamin K (pengambilan makanan berkurang atau terlepas, terapi dengan dicumarolics atau antibiotik yang mengganggu sintesis vitamin ini, dan lain-lain);
- Negeri pasca operasi;
- Terapi dengan antikoagulan coumarin;
- Jangkitan teruk atau kronik;
- Sindrom Imunodefisiensi (AIDS);
- Kehamilan;
- Mengambil pil perancang;
- Sindrom akut yang dicirikan oleh penderitaan sistem pernafasan;
- Penyakit radang usus;
- Penyakit buah pinggang (sindrom nefrotik, disfungsi buah pinggang;
- Lupus eritematosus sistemik;
- Diabetes;
- Serangan jantung;
- Penyakit onkologi.
Selalunya, dalam bentuk yang diperoleh ini, antikoagulan semula jadi yang lain, seperti antithrombin III, juga berkurang.
Protein S: kekurangan kongenital
Kekurangan protein S kongenital boleh disebabkan oleh:
- Pengurangan sintesis;
- Sintesis protein dengan aktiviti biologi yang berkurang (tidak berfungsi) untuk:
- Berkurangnya keupayaan untuk mengikat protein C;
- Berkurangnya keupayaan penurunan faktor V dan VIII.
Kekurangan protein keturunan S dikelaskan kepada tiga jenis:
- Kekurangan jenis I: terdapat penurunan tahap protein S bebas, sementara protein total S normal atau sedikit berkurang (kecacatan kuantitatif);
- Kekurangan Jenis II: aktiviti fungsi protein menurun, tetapi nilai protein S bebas dan tahap protein S keseluruhan adalah normal (kecacatan kualitatif).
- Defisit jenis III: ini adalah kekurangan kuantitatif, di mana terdapat penurunan tahap protein bebas S dan tahap normal protein total (kecacatan kuantitatif).
Protein rendah S: kemungkinan akibatnya
Kekurangan protein S umumnya dikaitkan dengan peningkatan risiko kejadian tromboemboli.
Kekurangan protein S, sebenarnya, menjadi pengurangan aktiviti antikoagulan darah (atau dalam keadaan trombofilia); akibatnya, risiko pembekuan tidak normal (yang disebut trombi) terbentuk di saluran darah meningkat.
Formasi seperti "benjolan" ini boleh:
- Pergi ke arah pembubaran spontan;
- Tumbuh hingga menghambat kapal di mana mereka berasal;
- Pecah, berhijrah ke bulatan dan kadang-kadang berakhir dengan kapal yang lebih kecil.
Akibat yang paling menakutkan dari keadaan ini, yang disebut trombosis, adalah serangan jantung, strok dan embolisme paru-paru. Kekurangan protein S adalah penyebab asas sebilangan kecil kes pembekuan intravaskular (DIC) dan trombosis. Vena dalam (DVT).
