Generaliti
Sindrom Cushing adalah kompleks tanda dan gejala yang disebabkan oleh pendedahan kronik terhadap tahap glukokortikoid yang tinggi, hormon yang dihasilkan oleh badan kita dan digunakan dalam rawatan penyakit keradangan. Oleh itu, sindrom Cushing dapat disokong oleh faktor endogen (sintesis glukokortikoid yang berlebihan) atau, lebih biasa, oleh faktor eksogen (rawatan dengan kortikosteroid, seperti prednisone, prednislone, betamethasone, dll.).
Dalam keadaan fisiologi, glukokortikoid dan wakilnya yang paling terkenal, kortisol, mempengaruhi tindak balas badan terhadap tekanan, mempengaruhi banyak fungsi tubuh dan menyokong yang penting sehingga merugikan aksesori atau yang tidak penting. Atas sebab ini, hiperkortisolisme yang mendasari sindrom Cushing bertanggungjawab untuk sekumpulan simptom panjang yang melibatkan keseluruhan organisma.
Untuk mengetahui lebih lanjut mengenai tindakan fisiologi hormon adrenal ini dan ubat-ubatan yang meniru tindakannya, rujuk artikel di laman web yang dikhaskan untuk kortikosteroid dan kortison.
Punca
Seperti yang dijangkakan, bentuk endogen Cushing jarang terjadi (2.5-6 kes per juta penduduk), mengalami permulaan yang perlahan dan sering sukar didiagnosis.Lebih biasa pada wanita (F: M 8: 1), dari sudut patogenetik mereka secara klasik dibahagikan kepada dua varian: ACTH bergantung (80%) dan ACTH bebas (20%).
ACTH, atau hormon adrenokortikotropik, dihasilkan oleh hipofisis sebagai rangsangan kepada sintesis adrenal hormon kortikosteroid (glukokortikoid dan mineralokortikoid); tumor jinak pada kelenjar ini (adenoma pituitari) terdapat pada sekitar 80% kes Cushing yang bergantung pada ACTH endogen, sementara pada 20% baki tumor bukan hipofisis (biasanya paru) yang menghasilkan ACTH berlaku, menyebabkan Sindrom Cushing, yang disebut "ektopik".
60% bentuk ACTH endogen yang bebas disokong oleh adenoma adrenal, sementara dalam kes yang lain sindrom ini dipicu oleh adanya karsinoma adrenal.
Dalam kebanyakan kes, sindrom Cushing disebabkan oleh penggunaan ubat kortison yang berlebihan dan berpanjangan (Cushing iatrogenic ACTH bebas), sementara bentuk terapi iatrogenik dengan ACTH (Cushing iatrogenic ACTH bergantung) jarang berlaku.
Gejala
Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Sindrom Cushing
Tanda dan gejala (lihat gambar) adalah entiti berubah-ubah dan saling berkaitan antara satu sama lain. Kadang-kadang penyakit ini menunjukkan ciri-ciri sindrom metabolik atau dengan gambaran klinikal separa atau bernuansa. Sekiranya anda mengira anda mempunyai simptom Sindrom Cushing, hubungi doktor anda untuk mengetahui penyebabnya dengan bekerjasama dengan ahli endokrinologi, tetapi jangan dengan alasan untuk berhenti mengambil terapi kortison atas inisiatif anda sendiri.
Diagnosis dan rawatan
Untuk maklumat lebih lanjut: Ubat untuk rawatan sindrom Cushing
Walaupun diagnosis gambaran keseluruhan cukup mudah, sangat kerap, terutamanya dalam bentuk endogen, sukar. Dengan adanya kecurigaan yang berasal dari "pemeriksaan fizikal pasien, diagnosis sindrom Cushing disahkan oleh adanya peningkatan kadar kortisol, yang dapat diukur dalam darah, dalam urin yang dikumpulkan dalam 24 jam atau di air liur. Dalam kes terakhir, sampel dikumpulkan sekitar tengah malam, waktu ketika kadar kortisol pada orang yang sihat cukup rendah. Ujian klinikal juga dilakukan selepas pemberian penekan, seperti dexamethasone, atau stimulator hormon (seperti ACTH); juga memungkinkan untuk menilai tahap hormon adrenokortikotropik plasma untuk menyoroti bentuk yang disebabkan oleh hipersekresi ACTH.
Sebagai tambahan kepada pemeriksaan klinikal, penyelidikan instrumental sering diperlukan, seperti imbasan CT atau pencitraan resonans magnetik untuk menilai penampilan kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari.
Rawatan sindrom Cushing bergantung kepada pengenalan asal usulnya yang betul. Dalam bentuk iatrogenik, yang paling kerap, doktor secara amnya memilih pengurangan dos secara beransur-ansur atau gangguan rawatan untuk terapi alternatif. Bentuk utama asal tumor dapat diselesaikan dengan pembedahan atau terapi radiasi. Pada beberapa pesakit yang menderita dari sindrom Cushing, misalnya menunggu atau bersiap untuk pembedahan atau ketika ini tidak dapat dilaksanakan, perlu menggunakan ubat yang mengurangkan pengeluaran kortisol, seperti Ketoconazole dan Mitotane.