Sarcoidosis

Perkara utama

Sarcoidosis adalah penyakit keradangan kronik yang boleh melibatkan semua organ, terutamanya paru-paru, kelenjar getah bening, mata dan kulit. Ia dicirikan oleh pembentukan granuloma, massa sel yang meradang yang berkembang di pelbagai daerah anatomi.

Punca
Punca sarcoidosis masih belum diketahui; Walau bagaimanapun, dipercayai bahawa kecenderungan genetik memainkan peranan penting dalam mencetuskan penyakit. Antara faktor risiko yang tidak dapat kita lupakan: pendedahan kepada berilium / zirkonium / aluminium, seks wanita, usia> 50 tahun dan jangkitan.

Gejala

Pembentukan granuloma adalah ciri khas sarcoidosis. Gejala bergantung pada laman web yang terlibat. Sebilangan besar varian sarcoidosis disertai dengan: keletihan, sakit sendi, penurunan berat badan, demam / demam kelas rendah, malaise dan kehilangan selera makan.

Diagnosis
Teknik diagnostik yang digunakan untuk memastikan sarcoidosis meliputi: pemerhatian klinikal, biopsi, bronkoskopi dengan lavage broncho-alveolar, pemeriksaan radiologi, penilaian keupayaan pernafasan, ujian darah, ujian fungsi hati.

Terapi
Sekiranya perlu, adalah mungkin untuk mengikuti terapi ubat untuk rawatan sarcoidosis: kortikosteroid, NSAID, ubat anti-penolakan, ubat antimalaria, ubat penghambat faktor nekrosis tisu alpha.

Definisi sarcoidosis

Sarcoidosis adalah gangguan multisistem kronik, dengan ciri keradangan semata-mata. Penyakit ini secara ideal boleh melibatkan semua organ; namun, paru-paru, kelenjar getah bening, mata dan kulit nampaknya menjadi sasaran pilihan. Sarcoidosis dicirikan oleh kehadiran massa nodular tertentu yang disebut granuloma: ini adalah kumpulan kecil sel yang meradang yang mudah merebak ke laman anatomi yang berbeza.
Walaupun dijelaskan pada awal tahun 1800, sarcoidosis masih menarik perhatian banyak penyelidik hari ini, kerana tidak mungkin untuk mengesan sebab yang konkrit dan jelas. Walau bagaimanapun, kemungkinan kecenderungan genetik, bersama dengan beberapa faktor persekitaran, memainkan peranan utama dalam pencetus penyakit ini.

Kejadian dan kematian

Sarcoidosis paling kerap menyerang orang berusia antara 20 hingga 40 tahun; puncak kejadian kedua diperhatikan pada wanita pascamenopause yang berumur lebih dari 50 tahun.
Di antara kedua-dua jantina, wanita kelihatan sedikit lebih terlibat. Memang dari statistik yang dilaporkan di majalah tersebut Doktor Keluarga Amerika sarcoidosis nampaknya mempengaruhi 16.5 setiap 100,000 lelaki sihat dan 19 per 100,000 wanita sihat.
Sarcoidosis adalah keadaan yang agak biasa:

• Di Amerika Syarikat, rata-rata terdapat 10-40 pesakit sarcoidosis per 100,000 penduduk yang sihat. Khususnya, penyakit ini terutama menyerang penduduk kulit hitam.
• Di Denmark, terdapat 7-10 pesakit sarcoidosis per 100,000 penduduk yang sihat.
• Di Sweden, sebanyak 64 orang dari setiap 100,000 terkena penyakit ini: berbanding dengan semua negara Eropah, Sweden mempunyai jumlah pesakit sarcoidosis terbanyak.

Kami tidak mempunyai data yang boleh dipercayai mengenai kematian yang disebabkan oleh sarcoidosis; namun, kadar kematiannya adalah antara 5 hingga 10%.
Sarkoidosis jantung (di mana granuloma berkembang di otot jantung) nampaknya merupakan varian penyakit yang paling serius, yang boleh membawa maut: kematian berlaku akibat kegagalan jantung kiri. Sarkoidosis paru-paru peringkat akhir juga boleh menyebabkan kematian akibat kegagalan pernafasan.

Punca dan faktor risiko

Walaupun terdapat banyak kajian etiologi (mengenai penyebabnya), faktor pencetus sarcoidosis belum dapat dikenal pasti. Walau bagaimanapun, nampaknya banyak pesakit cenderung kepada sarkoidosis secara genetik: pada individu ini, penyakit ini dipicu oleh jangkitan bakteria atau virus.

Hipotesis: agen berjangkit yang terlibat dalam sarkidosis

• Bakteria → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
• Virus → Virus herpes, virus Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

Apa yang pasti dan tidak dapat dipertikaikan adalah bahawa kelompok sel yang meradang khas sarkoidosis disebabkan oleh pengumpulan beberapa sel sistem imun yang tidak terkawal.

FAKTOR-FAKTOR RISIKO

Walaupun sarcoidosis tidak mengenali sebab yang tepat, ada kemungkinan beberapa faktor risiko membuat seseorang menghidap penyakit ini:

• Tinggal di negara-negara Scandinavia: di tempat-tempat ini terdapat banyak kes sarkoidosis. Dari apa yang telah dikatakan, adalah mungkin untuk membuat hipotesis bahawa iklim dan kelembapan kawasan-kawasan ini merupakan faktor risiko sarkoidosis.
• Pendedahan berulang, untuk alasan pekerjaan, berilium, aluminium dan zirkonium boleh mencetuskan penyakit granulomatous yang tidak dapat dibezakan secara klinikal daripada sarcoidosis
• Jantina wanita dan berumur lebih dari 50 tahun
• Keakraban: Anak-anak ibu bapa dengan sarcoidosis 5 kali lebih terdedah kepada penyakit daripada yang dilahirkan oleh ibu dan ayah yang sihat.

Penerangan mengenai granuloma

Granuloma adalah tanda ciri sarkoidosis simptomatik. Ini adalah kelompok sel meradang yang agak kecil dengan aktiviti percambahan yang kuat.
Secara amnya, luka granulomatous membezakan sarcoidosis dengan jelas. Setelah pemeriksaan makmal, granuloma terdiri dari kawasan pusat dan kawasan pinggiran:

1. Zon tengah → kaya dengan makrofag (dalam tahap pengaktifan dan pembezaan yang berlainan), sel Langerhans dikelilingi oleh limfosit CD4 (atau T-helper) dan sel epitelioid (turunan makrofag), dan sel raksasa dengan badan Schaumann (sel dengan fosfatase)
2. Zon periferal → kaya dengan limfosit CD8 (penekan), sel pembentang antigen (makrofag) dan sel plasma

Walaupun ia dapat muncul di mana-mana lokasi anatomi, granuloma cenderung berasal dari paru-paru dan kemudian menyebar ke kawasan: kulit, sistem saraf pusat, mata, ginjal, hati, limpa dan kelenjar getah bening.
Granuloma dapat diserap sepenuhnya - oleh itu hilang dalam jangka masa yang lebih lama (bulan / tahun) tanpa menyebabkan kerosakan kekal - atau mereka boleh menyebabkan luka yang tidak dapat diperbaiki. Dalam kes terakhir, sarcoidosis mengikuti jalan kronik: granuloma tidak dapat menyerap secara spontan, oleh itu tisu yang terjejas rosak. Kerosakan yang dikembangkan sebanding dengan penyebaran granuloma dan bergantung pada kawasan yang terlibat: jelas, ketika mereka terkena organ penting seperti jantung, sarkoidosis sangat berbahaya dan, jika tidak diambil dengan segera, pesakit bahkan boleh mati.
Ingat, bagaimanapun, bahawa sarcoidosis hanya boleh membawa maut pada sebilangan kecil kes (5-10%).

Artikel lain mengenai "Sarcoidosis"

1. Sarcoidosis: gejala, diagnosis dan terapi
2. Sarcoidosis - Ubat untuk rawatan Sarcoidosis