Pemphigus: Gejala dan Diagnosis

Generaliti

Pemphigus adalah penyakit autoimun yang serius yang mempengaruhi kulit dan / atau membran mukus; ia adalah dermatosis bulosa yang dicirikan oleh pelepasan sel epidermis yang membentuk epitel berstrata (acantholysis). Pemphigus berkembang berikutan interaksi antara faktor endogen (genetik) dan persekitaran. Jalannya penyakit ini boleh menjadi subakut atau progresif kronik.

Gejala

Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Pemphigus

Lesi primer pemfigus ditunjukkan oleh gelembung yang sangat rapuh dan bervariasi dalam ukuran (dari satu hingga beberapa sentimeter). Kandungannya jelas dan menyerupai serum.
Lesi pemfigus bulosa mempunyai dua ciri klinikal yang berbeza:

1. ia timbul pada kulit normal, oleh itu mereka tidak dikaitkan dengan fenomena keradangan periwound;
2. menggosok kulit yang sihat di dekat lepuh dengan jari, pencerobohan ciri epidermis berlaku, dikenali sebagai Tanda Nikolsky. Reaksi ini menyoroti kompromi kohesi yang biasanya ada di antara sel-sel yang membentuk epidermis.

Biasanya, lepuh pada mulanya muncul di selaput lendir (50% pesakit mengalami lesi mulut), atau boleh mempengaruhi kulit kepala, muka, batang, tali aksila, atau kawasan pangkal paha. Lesi pemphigus biasanya timbul pada kulit yang kelihatan sihat. Apabila lecet pecah, ia menyebabkan timbulnya erosi yang menyakitkan dan kawasan yang tidak diluputkan yang ditutup dengan kudis.Mana-mana kawasan epitel skuamosa berstrata boleh dipengaruhi oleh pemphigus (contohnya, lesi boleh melibatkan orofaring dan bahagian atas esofagus), tetapi tahap lesi kulit dan penglibatan membran mukus sangat berubah-ubah .

Lepuh biasanya sakit dan lambat sembuh; permulaan mereka dalam pemfigus tidak disertai dengan gejala setempat dan pesakit tidak merasa gatal pada tahap lesi. Gejala lain dikaitkan dengan progresif pemphigus dan dicirikan oleh kemerosotan keadaan umum yang progresif, dengan penampilan tanda-tanda klinikal seperti asthenia dan kehilangan selera makan (diperburuk oleh ketidakupayaan untuk makan secara berkala kerana lesi rongga mulut ).

Beberapa tanda dan gejala berbeza mengikut varian klinikal:

1. Pemphigus vulgaris dan pemfigus vegetatif: ia mempengaruhi lapisan berputar epidermis. Bentuk-bentuk ini dicirikan oleh pembentukan lesi pada membran mukus, dengan ulserasi yang menyakitkan, dan di kulit, dengan lepuh lembap (serupa dengan yang disebabkan oleh luka bakar) yang mudah pecah dan mereka meninggalkan "kawasan epidermis yang tidak terpaku di tepi." Lesi boleh terletak di seluruh permukaan badan, tetapi terutama di kawasan yang mengalami geseran, seperti ketiak, kawasan inguinal dan alat kelamin. Hakisan rongga mulut lebih kerap berlaku.
   • Pada pemphigus vulgaris, lepuh pada mulanya muncul pada selaput lendir, mudah pecah, ditutup dengan kudis dan cenderung hilang tanpa parut. Epidermis mudah terlepas dari lapisan yang mendasari (tanda Nikolsky) dan biopsi secara amnya menunjukkan detasmen khas sel epidermis suprabasal.
   • Pada pemfigus vulgaris vegetasi, sebaliknya, setelah pecah, gelembung dihuni oleh tumbuh-tumbuhan lembut dan memancarkan, dibatasi oleh sempadan epitel.
2. Pemphigus foliaceus dan erythematous pemphigus: Pada pemfigus foliaceus dan eritematosa, lesi tidak berlaku di kawasan suprabasal, tetapi pada bahagian dangkal dari lapisan berputar dan di lapisan berbutir.
   • Pada pemphigus foliaceus, gelembung rata dan lembap dengan sedikit kandungan cecair muncul, yang tidak cenderung pecah, tetapi bergabung. Pemphigus foliaceus biasanya tidak mempengaruhi membran mukus: lepuh biasanya bermula di wajah dan kulit kepala, kemudian muncul di dada dan belakang. Lesi biasanya tidak menyakitkan, tetapi kadang-kadang gatal (apabila lepuh menjadi berkerak). Juga, pemphigus foliaceus dapat meniru psoriasis, "ruam ubat," atau beberapa bentuk dermatitis.
   • Pemphigus seborrheic atau erythematous memaparkan lepuh yang berkembang menjadi kerak bersisik berminyak, yang terletak di tempat seborrheic dan dengan aspek yang serupa dengan dermatitis seborrheic dan lupus erythematosus kulit subakut.

Diagnosis

Pemphigus tidak segera didiagnosis, kerana ia adalah penyakit yang jarang berlaku dan kehadiran lesi tidak mencukupi untuk menentukan patologi dengan pasti (kerana penampilan lepuh kronik dan ulserasi membran mukus dapat dikaitkan dengan beberapa keadaan lain). Diagnosis pemphigus dibuat berdasarkan penemuan histopatologi pada lesi dan dengan teknik imunofluoresensi pada serum atau kulit pesakit, yang menyoroti kehadiran autoantibodi yang diarahkan terhadap desmoglein membran keratinosit. Ujian ini juga akan disiasat oleh menganalisis perbezaan Diagnosis pembezaan harus dibuat berkenaan dengan luka ulseratif kronik lain pada rongga mulut dan dermatosis bulosa yang lain.