Kehadiran hemoglobin dalam air kencing tidak boleh dikelirukan dengan hematuria, iaitu dengan kehilangan darah dalam air kencing; sebenarnya, hemoglobin hanya satu komponen sel darah merah, yang pada gilirannya hanya salah satu daripada banyak bahagian darah dalam korpuskular. Walau bagaimanapun, kedua-dua keadaan tersebut terkumpul oleh pewarnaan air kencing yang kemerahan, kerana tepatnya hemoglobin kaya dengan oksigen untuk memberi darah arteri warna merah khasnya; sebaliknya, darah vena lebih gelap, kerana kaya dengan hemoglobin yang terdeoksigenasi.
Oleh itu, pada akhirnya, hemoglobinuria tidak semestinya mencerminkan kehilangan darah dengan air kencing, tetapi hanya pigmen darah (hemoglobin) yang warnanya merah.
Hematuria sering disertai dengan hemoglobinuria, yang disebabkan oleh hemolisis sel darah merah yang terkandung dalam air kencing, sementara hemoglobinuria dapat dipisahkan dari hematuria, kerana sering disokong oleh fenomena yang disebutkan sebelumnya dari hemolisis intravaskular yang berlebihan.
Penjelasan penting lain adalah bahawa perkumuhan air kencing kemerahan tidak semestinya identik dengan hematuria atau hemoglobinuria; sebenarnya, urin warna ini mungkin disebabkan oleh pencemaran aliran haid atau pengambilan makanan atau ubat tertentu.
Untuk apa yang telah dikatakan, kehadiran hemoglobin dalam air kencing memberi mereka warna merah-coklat yang homogen. Di antara pelbagai gejala yang boleh dikaitkan dengan hemoglobinuria, berkaitan dengan penyebab asalnya, kita ingat demam, menggigil, pembesaran limpa (splenomegali), pucat kulit, takikardia, sesak nafas, kelemahan dan penyakit kuning.