FYSTAL DYSTONIA

Definisi dystonia fokus

Fystal dystonia mengenal pasti perubahan otot sukarela yang khas pada masa dewasa: kekejangan, kontraksi dan kekejangan beberapa kumpulan otot, dan sekali lagi postur, kilasan dan pergerakan berulang anomali dan tidak normal dari beberapa kawasan badan, menggambarkan gambaran patologi dystonia. Khususnya, yang fokus dicirikan oleh pergerakan yang agak berpanjangan dari masa ke masa, aritmia, hingga merosot menyebabkan kedudukan tetap dan tidak bergerak yang sebenar. Subjek yang terkena cenderung cenderung memburukkan keadaan dengan melakukan "tindakan antagonis pada tahap otot sukarela, dalam usaha untuk pulihkan kedudukan yang betul: malangnya, keadaannya kadang-kadang bertambah buruk, semakin teruk bentuk badan yang tidak normal dan menjadikannya pelik.

Pengelasan

Seperti yang telah kita lihat, permulaan dystonia fokal adalah lambang dewasa dan, dalam kebanyakan kes, penyakit ini tidak merosot dengan berlalunya masa (tidak seperti, misalnya, bentuk dystonic masa kanak-kanak), oleh itu cenderung cenderung tetap disekat pada primitif laman web yang terjejas.
Di antara dystonia fokus yang terkenal, kami ingat:

Dystonia serviks fokus

Blepharospasm

Dystonia laring fokus

Fystal dystonia anggota badan atas (contohnya kekejangan penulis dan dystonia pemuzik)

Dystonia serviks fokus

Dystonia serviks fokus, juga dikenali sebagai spasmodic torticollis, adalah bentuk perubahan otot sukarela yang paling kerap pada masa dewasa. Ia adalah sindrom penuh di mana subjek yang terkena menunjukkan kekejangan sukarela pada otot leher: kontraksi ini bertanggungjawab untuk memiringkan, membongkok dan memusingkan kepala secara berterusan. Kesakitan serviks adalah akut dan menembusi, kadang-kadang melakukan kecacatan: sebenarnya, antara komplikasi serius yang mungkin berlaku, sebarang bentuk degeneratif yang mempengaruhi tulang belakang medula dan serviks tidak boleh dipandang rendah.
Subjek yang paling berisiko berusia antara 40 dan 60 tahun, dan ini mempengaruhi 10 subjek per juta individu yang sihat.
Hubungan antara dystonia serviks fokus dan beberapa patologi telah direkodkan pada beberapa subjek yang terkena, termasuk penyakit Wilson dan penyakit Parkinson; kadang-kadang, dystonia fokus disebabkan oleh pentadbiran kepakaran farmakologi tertentu, seperti bahan neuroleptik (ubat ini terlibat dalam penciptaan dyskinesias secara umum). Ramai pesakit yang terkena bentuk dystonic fokal ini juga mengalami gegaran umum, yang dianggap sebagai elemen konstitutif penyakit itu sendiri.

Blepharospasm

Selepas dystonia serviks fokus, blepharospasm adalah dystonia fokus yang paling biasa; penyakit ini menyerang wajah, terutamanya bahagian atas, dan tidak jarang blepharospasm disertai oleh gangguan pergerakan lain. Gangguan kinetik dicirikan oleh pengecutan otot dan kekejangan yang terutama melibatkan kelopak mata; kadang-kadang, gangguan ini sangat teruk sehingga menyebabkan kebutaan berfungsi. Pesakit tidak dapat mengawal pergerakan yang disebabkan oleh blepharospasm: gangguan bermula dengan "berkelip berlebihan " [www.distonia.it], dan kemudian merosot menjadi kekejangan yang cepat, berulang dan tahan lama. Diagnosis mesti tepat dan berhati-hati kerana, pada pandangan pertama, blepharospasm boleh disalah anggap sebagai tics.
Terapi toksin botulinum terbukti berguna dalam menyelesaikan blepharospasm.

Dystonia fokus pada anggota atas

Ini kebanyakannya dystonia fokus yang berkaitan dengan aktiviti tertentu (misalnya bermain, menulis, dll.); dalam keadaan apa pun, tidak terdapat kekurangan dystonia fokus pada anggota badan atas yang tidak bertindak, iaitu, tidak berkaitan dengan aktiviti sekunder, pergelangan tangan dan, kadang-kadang, lengan bawah.
Pengecutan dan kekejangan otot tangan, yang dibuat semasa menulis, boleh menghasilkan cara memegang pen yang tidak betul tidak dapat disertai dengan perubahan tulisan tangan yang ketara, yang semakin sukar difahami.
Penggunaan pendakap tangan (digunakan pada masa lalu) untuk mengatasi kekejangan juru tulis dan memodulasi postur tangan semasa menulis, tidak menunjukkan banyak kelebihan dalam profil simtomatologi. Toksin botulinum mewakili pilihan terapi yang unggul., menyelesaikan sebahagian atau keseluruhannya, untuk mengatasi dystonia fokus ini.
Dystonia anggota atas juga merangkumi dystonia pemuzik, yang bertanggungjawab untuk pengecutan jari tangan yang progresif dan tidak dapat dielakkan, yang menghalang bermain alat muzik (misalnya piano); sekali lagi, penyusupan toksin botulinum pada otot yang terjejas dari dystonia fokus, ia sangat berkesan.