Penyakit Huntington adalah penyakit genetik yang, pada peringkat awal, dicirikan oleh kehilangan koordinasi motor dan adanya pergerakan sukarela, berlebihan, penyentuhan (korea) atau kekejangan motorik yang melibatkan otot-otot anggota badan dan muka. Kehilangan kawalan motor adalah progresif; pada masa yang sama, fungsi kognitif perlahan-lahan merosot sehingga demensia.
Kerosakan awal penyakit Huntington nampaknya berkaitan dengan degenerasi jalur saraf yang memproyeksikan dari ganglia basal ke thalamus.
Ketahui lebih lanjut: Penyakit Huntington (atau penyakit Huntington) - Apa itu, Penyebab, Gejala dan Diagnosis di dalam hemisfera serebrum. Juga disebut inti basal atau inti otak, ganglia basal terdapat di setiap hemisfera di bawah ventrikel lateral. Ganglia basal dikelilingi oleh bahan putih dan di antara atau di sekitarnya terdapat unjuran serat dan komisur.
Bagaimana mereka disusun?
Dari sudut fungsional, ganglia basal terdiri daripada komponen utama:
- Striatum (seterusnya, striatum dorsal - nukleus caudate dan putamen - dan striatum ventral - nucleus accumbens dan olfactory tubercle);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (terdiri daripada pars compacta dan pars reticulate);
- Nukleus subthalamic.
Adapun striatum, pada gilirannya, ia terdiri dari inti caudate, putamen dan striatum ventral, yang merangkumi inti nukleus dan penciuman penciuman.
Striatum penting kerana ia menerima aferen utama inti pangkal, dari korteks serebrum, dari thalamus dan dari batang otak. Neuronnya memancarkan ke globus pallidus dan nigra substantia.
Dari kedua-dua nukleus ini, yang neuronnya mempunyai bentuk atau badan yang serupa secara morfologi, unjuran utama inti basal berasal.
Catatan: Banyak istilah lain digunakan untuk menunjukkan subtiviti anatomi dan fungsional inti otak yang khusus.
Ganglia basal: kawalan motor
Ganglia basal terlibat dalam kawalan bawah sedar nada otot dan koordinasi pergerakan yang dipelajari. Dalam praktiknya, ganglia basal memastikan irama dan corak pergerakan sukarela yang betul setelah ini bermula.
Ganglia basal menerima isyarat dari korteks dan menghantarnya kembali ke korteks melalui stesen sinaptik pertengahan di thalamus. Salah satu fungsi rangkaian neuron ini adalah membiarkan korteks mengoptimumkan permulaan pergerakan yang disengajakan dengan menghalang yang tidak diingini.
berbeza. Petak striosom menerima aferen terutamanya dari korteks limbik dan memproyeksikan terutamanya ke pars compacta dari substantia nigra. Untuk lebih memahami fungsi striatum, perlu disebutkan bagaimana rangkaian atau komunikasi antara kawasan otak yang berbeza berfungsi.
Semua kawasan korteks serebrum menghantar unjuran rangsangan glutamatergik ke kawasan tertentu dari striatum. Striatum juga menerima isyarat rangsangan dari inti intalaminar thalamus, unjuran dopaminergik dari otak tengah dan unjuran serotonergik dari inti raphe.
Khususnya, striatum terdiri dari berbagai jenis sel, tetapi 90-95% sel yang menyusunnya terdiri dari neuron unjuran GABAergic. Mereka adalah sasaran utama unjuran dari korteks serebrum dan juga merupakan satu-satunya sumber unjuran efferent.Mereka biasanya adalah neuron senyap, kecuali semasa pergerakan atau selepas penggunaan rangsangan periferal. Striatum juga terdiri dari interneuron penghambat tempatan yang, berkat kolateral aksonalnya yang dikembangkan, mengurangkan aktiviti neuron efferent dari striatum. Walaupun neuron ini terdapat dalam jumlah yang kecil, sebahagian besar aktiviti tonik dari striatum disebabkan oleh mereka.
Adapun litar, striatum memproyeksikan ke nukleus dari mana jalur eferen berasal melalui dua jalur, jalan langsung yang bersemangat dan jalur tidak langsung dari jenis penghambatan.
Apakah fungsi striatum?
Melalui interaksi dengan korteks serebrum, ganglia basal menyumbang kepada pergerakan sukarela, tetapi juga kepada bentuk tingkah laku lain seperti rangka-motor, oculomotor, fungsi kognitif dan emosi.
Sebagai contoh, pada beberapa individu dengan penyakit Huntington, beberapa luka pada inti basal telah diperhatikan menghasilkan kesan emosi dan kognitif yang negatif.
rosak). Pada tahun 1985, sarjana Vonsattel mengklasifikasikan penyakit ini dari kelas 0 (di mana tidak ada perubahan) ke kelas 4, berkaitan dengan tahap atrofi striatum. Ini juga telah menunjukkan bahawa tahap atrofi yang berlaku pada tahap striatum, juga berkorelasi dengan degenerasi struktur otak non-striatal yang lain.
Di dalam striatum neuron yang paling terjejas adalah neuron berduri sederhana yang mewakili populasi terbesar yang terdapat di striatum dan yang menggunakan GABA, asid amino penghambat, sebagai neurotransmitter.
Ini juga telah menunjukkan bahawa penyakit Huntington dicirikan oleh adanya kemasukan intraneuronal dan agregat protein dalam akson dystrophic dan pada neuron striatal dan kortikal; ini juga terdapat pada gangguan polyglutamine lain (iaitu, pengembangan triplet, seperti dalam kasus Huntington Selanjutnya, kemasukan intranuklear telah terbukti berlaku sebelum penurunan berat badan otak, tetapi juga sebelum penurunan berat badan dan sebelum bermulanya gejala neurologi.
