Ketumbuhan limfosit
Limfoma Burkitt mengambil namanya dari pakar bedah D. Burkitt, yang pertama kali menggambarkan simptomnya sekitar pertengahan abad kedua puluh; satu dekad kemudian, limfoma Burkitt ditempatkan dalam kelas neoplasma malignan.
Limfoma Burkitt dianggap sebagai tumor yang berasal dari B-limfosit: ia adalah neoplasma jarang yang mempunyai "kejadian tinggi di kalangan kanak-kanak Afrika.
Punca
Limfoma Burkitt dinilai sebagai bentuk limfoma bukan Hodgkin, yang dibezakan oleh perkembangannya yang cepat; umumnya muncul berikutan jangkitan yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr, yang menyebabkan penyakit ciuman ditularkan melalui air liur yang dijangkiti (mononukleosis). Harus diingat bahawa virus, pada subjek yang sihat, mudah dibasmi, walaupun rawat inap adalah agak lama; jika virus itu berlaku pada orang yang kekurangan gizi, kurang beruntung atau kekurangan imun, akibatnya mungkin akan membawa implikasi yang lebih serius. Dalam kes terakhir, sebenarnya, virus boleh mencetuskan reaksi berantai yang akan menyebabkan timbulnya limfoma Burkitt.
Faktor-faktor risiko
Statistik menunjukkan bahawa pada tali khatulistiwa Afrika, neoplasma Burkitt yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr berlaku pada 95% limfoma; dalam kes lain, virus yang sama dijumpai hanya pada 20% orang dengan limfoma Burkitt.
Faktor predisposisi lain adalah transplantasi sumsum tulang pada orang yang menderita leukemia: pesakit menjalani rawatan kemoterapi yang sangat konsisten, yang menyebabkan penurunan dan pelemahan pertahanan imun. Akibatnya, risiko mendapat limfoma Burkitt nampaknya tinggi.
Penyakit ini juga boleh timbul jika berlaku kekurangan imunodenif kongenital, bukan hanya pada penyakit yang dijangkiti: AIDS dan malaria, ataxia-telangiectasia dan sindrom Wiskott-Aldrich (patologi keturunan yang berkaitan dengan kromosom X, yang terdapat dengan eksim, jangkitan, piarstrinopenia dan cirit-birit ) boleh mencetuskan limfoma Burkitt.
Burkitt merumuskan, pada masa itu, hipotesis lain yang (hampir) segera dibantah, kerana dia menganggap nyamuk malaria adalah penyebab paling banyak menyebabkan limfoma; nyamuk Anopheles ia menyebarkan protozoa yang menyebabkan malaria, tetapi pastinya bukan serangga yang menyebabkan tahap imunodefisiensi (khususnya, penghambatan aktiviti limfosit T) pada subjek yang terkena. Sebenarnya, malaria itu sendiri yang menyebabkan kelemahan pertahanan imun secara progresif, yang seterusnya menetapkan tahap limfoma Burkitt.
Setiap tahun, di Itali, 12,000 orang terkena neoplasma ini, yang bermaksud bahawa penyakit ini mempunyai "kejadian 1: 5,200 subjek; Fakta yang membimbangkan adalah bahawa fenomena itu semakin meningkat.
Gejala Lymphoma Burkitt
Limfoma Burkitt biasanya bermula di nodus limfa rahang atas dan serviks; jarang sekali, neoplasma juga muncul di ileum, mesentery dan cecum. Limfoma, ketika ia berkembang, dapat mengembang ke ovari (atau testis), perut, medula dan otak, menyebabkan kesakitan. awalnya, penyakit ini dianggap sebagai konsisten bengkak, diikuti dengan pembengkakan tulang rahang atas; kemudian, limfoma menyebabkan peluh yang banyak (gejala khas limfoma pada umumnya), bisul pada mukosa, malaise, sakit tekak dan apatis.
Analisis selular dan biokimia
Berikutan biopsi limfoma, diperhatikan bahawa ia terdiri daripada makrofag yang menggabungkan serpihan selular (penampilan langit berbintang): sebenarnya, kawasan rahang atas, yang dianalisis oleh radiografi, tampak bergerigi, dan akar gigi, dekat limfoma, telah diserap semula.
Dari sudut pandang genetik, limfoma Burkitt menyebabkan translokasi antara kromosom 8 dan kromosom 14, dengan penglibatan seterusnya gen protonchogen MYC, faktor transkripsi yang sasarannya diwakili oleh beberapa gen yang mengawal replikasi sel. Jelas bahawa apabila berlaku kesalahan transkripsi, kitaran sel menjadi gila, menyebabkan serangkaian peristiwa rantai yang bermula pada limfoma Burkitt. Untuk meringkaskan konsep, neoplasma Burkitt adalah model penyusunan semula kromosom yang menentukan "perubahan selular berikutan lokasi baru gen.
Kemoterapi dan prognosis
Walaupun limfoma Burkitt agak agresif dan tidak stabil, ia nampaknya memberi tindak balas positif terhadap terapi multi-kemoterapi (monoterapi nampaknya tidak begitu sesuai); telah dianggarkan bahawa kadar survival subjek dengan limfoma Burkitt, yang dirawat dengan kemoterapi, sangat tinggi dan 75% daripadanya pulih sepenuhnya.
Ringkasan
Untuk membetulkan konsep ...
Penyakit
Limfoma Burkitt, tumor yang berasal dari B-limfosit
Limfoma tidak Hodgkin, penyakit yang jarang berlaku
Kejadian
Kejadian tinggi di tali pinggang khatulistiwa Afrika. Di Itali 12,000 kes baru setiap tahun
Kawasan yang terjejas
Maxillary, serviks, ileum, mesentery, cecum area. Ia berkembang dengan berkembang di ovari (atau testis), perut, sumsum dan otak, menyebabkan kesakitan
Gejala
Peringkat awal: pembengkakan kelenjar getah bening
Selepas itu: pembengkakan tulang rahang, peluh yang banyak, ulser mukosa, malaise, sakit tekak, apatis, sakit
Punca mencetuskan
Virus Epstein-Barr, leukemia, rawatan kemoterapi (kekurangan imunodefisiensi), AIDS dan malaria, ataxia-telangiectasia dan sindrom Wiskott-Aldrich (imunodefisiensi kongenital)
Translokasi antara kromosom 8 dan 14 dengan penglibatan protonogen MYC
Poli-kemoterapi. Kadar survival 5 tahun: 75%
Burkitt's Limfoma - Ubat untuk Merawat Limfoma Burkitt "