Agranulositosis

Apa itu agranulositosis

Agranulositosis adalah keadaan patologi akut yang menentukan penurunan sel darah putih yang beredar dalam darah. Hasil dari perubahan ini menentukan, khususnya, kekurangan leukosit polimorfonuklear (atau granulosit), jenis sel darah putih tertentu yang campur tangan dalam pertahanan organisma.

Dengan adanya agranulositosis, kepekatan granulosit (neutrofil, basofil dan eosinofil) turun ke tahap di bawah 100 sel / mm³ darah.

Agranulositosis dapat mendedahkan pesakit kepada kemungkinan besar dijangkiti jangkitan, kerana granulositopenia menyebabkan penekanan sistem imun. Risiko ini berkait rapat dengan sebab, tahap dan jangka masa penyakit ini.

Pada asas agranulositosis mungkin terdapat "perubahan myelopoiesis medula (sumsum tulang tidak dapat menghasilkan jumlah granulosit yang mencukupi) atau" peningkatan pemusnahan sel-sel darah ini.

Pengambilan agranulositosis paling kerap berlaku sebagai hasil terapi ubat, sedangkan bentuk kongenital hadir sejak lahir.

Punca

Mekanisme patogenetik agranulositosis dapat ditentukan dengan:

• Kecacatan dalam pengeluaran granulosit;
• Taburan tidak normal;
• Mengurangkan kelangsungan hidup akibat peningkatan kemusnahan (contoh: hipersplenisme) atau peningkatan penggunaan (iaitu dari penggunaan, disebabkan oleh jangkitan bakteria atau virus).

Memperolehi agranulositosis

Agranulositosis yang diperoleh boleh disebabkan oleh pelbagai faktor, termasuk:

• Penyakit autoimun;
• Tumor, keradangan, myelofibrosis dan penyakit sumsum tulang yang lain;
• Jangkitan;
• Anemia aplastik;
• Beberapa ubat atau rawatan:
• Kemoterapi;
• Pemindahan sumsum tulang (atau persediaan untuk pemindahan sumsum tulang);
• Dadah seperti: rituximab, penisilin, captopril, ranitidine, cimetidine, methimazole dan propylthiouracil;
• Ubat sitostatik seperti clozapine atau nitroxide.

Neutropenia kongenital

Kadang-kadang, agranulositosis wujud sejak lahir, keadaan ini sebenarnya disebabkan oleh beberapa perubahan genetik yang jarang berlaku, yang boleh diwarisi daripada ibu bapa yang menjadikannya biasa dalam keluarga yang sama.

Faktor-faktor risiko

Faktor berikut meningkatkan kemungkinan mengembangkan agranulositosis:

• Rawatan kemoterapi untuk barah;
• Mengambil ubat tertentu;
• Jangkitan;
• Pendedahan kepada racun atau radiasi kimia tertentu
• Penyakit autoimun;
• Pembesaran limpa
• Kekurangan vitamin B12 atau folat
• Leukemia atau sindrom myelodysplastic;
• Anemia aplastik atau penyakit sumsum tulang yang lain
• Kecenderungan genetik.

Gejala

Agranulositosis boleh menjadi tidak simptomatik, atau dapat terjadi secara klinikal dengan demam, menggigil, dan sakit tekak secara tiba-tiba. Jangkitan organ mana pun (radang paru-paru, saluran kencing atau jangkitan kulit) dapat berkembang pesat dan bahkan berkembang menjadi septikemia. Agranulositosis juga dikaitkan dengan penyakit gusi.
Apabila menderita agranulositosis, gejala berikut mungkin berlaku:

• Leukopenia (pengurangan bilangan sel darah putih yang beredar);
• Demam, menggigil, sakit badan, kelemahan atau sakit tekak;
• Pneumonia bakteria;
• Ulser mulut;
• Pendarahan gusi, air liur meningkat, nafas berbau dan kemusnahan ligamen periodontal;
• Jangkitan kulat atau bakteria.

Diagnosis

Penyelidikan yang dapat membantu doktor mendiagnosis agranulositosis termasuk:

• Selesaikan ujian darah untuk menentukan bilangan granulosit
• Sampel air kencing atau biologi lain dapat dianalisis untuk menentukan kehadiran agen berjangkit;
• biopsi atau aspirasi jarum halus sumsum hematopoietik.

Untuk secara rasmi mendiagnosis agranulositosis, penyakit lain dengan penyataan yang serupa, seperti myelodysplasia, leukemia dan anemia aplastik, mesti dikecualikan. Diagnosis pembezaan memerlukan pemeriksaan sitologi dan histologi sumsum tulang, yang menunjukkan perubahan pada promyelosit, sementara jenis lain sel terdapat dalam nilai normal.
Dalam beberapa kes, pemeriksaan yang lebih mendalam mungkin diperlukan:

• Ujian genetik;
• Dos autoantibodi anti-granulosit pada orang dengan penyakit autoimun;

Rawatan

Rawatan agranulositosis bergantung pada penyebab dan keparahan keadaan. Pada pesakit tanpa gejala jangkitan, pengurusan terdiri daripada pemantauan ketat dengan jumlah darah bersiri dan penghapusan faktor yang bertanggungjawab untuk gangguan utama (misalnya, dengan menggantikan ubat tertentu) .
Pilihan rawatan termasuk:

• Terapi transfusi
  Sekiranya perlu, pesakit boleh menjalani transfusi granulosit. Walau bagaimanapun, sel darah putih cenderung kehilangan fungsinya dengan cepat dan kesan terapi yang dihasilkan adalah jangka pendek.Selain itu, terdapat banyak komplikasi yang berkaitan dengan prosedur ini.
• Rawatan antibiotik
  Beberapa antibiotik boleh diresepkan untuk membasmi agen penyebab agranulositosis atau untuk mencegah jangkitan yang disukai oleh leukopenia.
• Suntikan G-CSF (faktor perangsang)
  Bergantung pada penyebabnya, sebilangan orang mungkin mendapat suntikan dengan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) untuk merangsang sumsum untuk menghasilkan lebih banyak sel darah putih. Sekiranya agranulositosis, pemberian rekombinan G-CSF (filgrastim) sering mengakibatkan pemulihan hematologi.
• Pemindahan sumsum tulang
  Dalam kes agranulositosis yang teruk, pemindahan sumsum tulang (atau sel induk) mungkin diperlukan.