Gambar: perwakilan fibrosis paru; perhatikan adanya tisu parut (kehijauan) di paru-paru kiri. Dari laman web: lungsandyou.com
Terdapat dua bentuk fibrosis paru: bentuk idiopatik, yang mana pencetus tepat belum dijumpai, dan bentuk sekunder, yang sebaliknya, beberapa faktor penentu telah dikenal pasti.
Gejala khas fibrosis paru adalah mengi, batuk kering, penurunan berat badan dan rasa letih.
Diagnosis memerlukan proses yang cukup panjang, yang terdiri daripada beberapa pemeriksaan dan ujian.
Malangnya, mustahil untuk pulih dari fibrosis paru. Satu-satunya rawatan yang ada pada masa ini berfungsi untuk melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup orang sakit.
Oleh itu, paru-paru yang terkena fibrosis adalah paru-paru yang tidak terlalu anjal, keras, dan ditutup dengan bekas luka yang "menghancurkan" alveoli, mencegah pernafasan normal.
Apa itu alveoli?
Alveoli adalah rongga kecil di paru-paru, di mana pertukaran gas antara darah dan atmosfera berlaku.Di dalamnya, sebenarnya, darah diperkaya dengan oksigen yang terkandung di udara yang bernafas dan "dibebaskan" karbon dioksida yang dibuang oleh tisu, setelah penyemburannya.
, pada kedua fibrosis paru sekunder.FIBROSIS LUNGI IDIOPATIK
Dalam perubatan, penyakit disebut idiopatik apabila timbul tanpa sebab yang dapat dikenal pasti.
Para penyelidik telah mengemukakan pelbagai teori mengenai penyebab fibrosis paru idiopatik, tetapi sejauh ini tidak ada yang terbukti dengan bukti saintifik yang mencukupi.
Sebilangan besar siasatan melibatkan:
- Asap rokok.
- Jangkitan virus tertentu, disebabkan oleh virus Epstein-Barr atau virus hepatitis C.
- Serbuk arang batu dan serbuk logam.
- Faktor genetik / keturunan, yang berkaitan dengan penghantaran gen bermutasi untuk apa yang disebut protein surfaktan C (NB: surfaktan adalah bahan asas untuk berfungsi dengan baik paru-paru).
FIBROSIS LUNG SEKOLAH
Dalam perubatan, penyakit dibandingkan dengan istilah sekunder apabila ia muncul setelah berlakunya keadaan tertentu, yang boleh menjadi patologi atau bukan patologi.
Fibrosis paru sekunder boleh timbul kerana:
- Pendedahan yang berpanjangan kepada bahan toksik di tempat kerja. Memudaratkan kesihatan paru-paru: serat asbestos (yang juga menyebabkan tumor, seperti mesothelioma pleura dan barah paru-paru); batu, marmar dan habuk kayu yang dipancarkan oleh tukang pasir; kotoran beberapa haiwan dan beberapa burung; serbuk yang dihasilkan oleh bijirin dan tepung yang disimpan; akhirnya, serbuk silikon.
- Kitaran radioterapi antikanker. Terapi radiasi yang dilakukan untuk barah payudara dan paru-paru boleh memberi kesan sampingan, terutama jika ia berpanjangan dan jumlah radiasi pengion yang dikeluarkan tinggi. Akibat radioterapi boleh muncul walaupun berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah rawatan antikanker.
- Ubat yang digunakan untuk merawat barah (kemoterapi), masalah jantung dan jangkitan bakteria (antibiotik). Antara ubat kemoterapi yang berbahaya bagi paru-paru, methotrexate, cyclophosphamide dan busulfan dilaporkan.
Ubat untuk masalah jantung termasuk amiodarone (antiarrhythmic) dan propranolol (antihipertensi dan antiarrhythmic).
Akhirnya, di antara antibiotik, nitrofurantoin, bleomycin dan sulfasalazine berpotensi membahayakan. - Penyakit berjangkit atau autoimun. Penyakit berjangkit yang berkaitan dengan fibrosis paru adalah tuberkulosis dan radang paru-paru (bakteria dan virus). Penyakit autoimun yang menyinggung, sebaliknya, adalah lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, sarcoidosis, granulomatosis Wegener dan scleroderma.
FAKTOR-FAKTOR RISIKO
Menurut beberapa tinjauan statistik, fibrosis paru lebih kerap berlaku di kalangan: orang tua; perokok berat; mereka yang bekerja di ladang, lombong, pertukangan atau kilang metalurgi; mereka yang telah menjalani terapi radiasi untuk barah paru-paru atau payudara; mereka yang telah menggunakan ubat kemoterapi; dan, akhirnya, individu yang mempunyai sejarah keluarga fibrosis paru.
EPIDEMIOLOGI
Fibrosis paru adalah penyakit yang tersebar di seluruh dunia: ia boleh menyerang lelaki dan wanita dari mana-mana etnik.
Bentuk idiopatiknya nampaknya mempunyai "kejadian tahunan sebanyak 6-16 kes bagi setiap 100,000 orang. Sebaliknya, bentuk sekundernya mempunyai insiden yang sangat berubah-ubah dari satu negara ke negara lain, kerana ia bergantung kepada berapa banyak orang yang terdedah kepada mencetuskan sebab.
Bagi kedua-dua bentuk tersebut, individu yang paling banyak terjejas adalah mereka yang berumur antara 50 hingga 70 tahun, walaupun mesti dikatakan bahawa penyakit ini boleh timbul pada usia berapa pun.
Fibrosis paru tidak membezakan lelaki dan wanita; sebenarnya, ia menjangkiti kedua-dua jantina dengan kekerapan yang hampir sama.
Tanda dan gejala yang biasanya dikaitkan dengan fibrosis paru adalah:
- Dyspnea, atau kesukaran bernafas
- Batuk kering
- Perasaan keletihan dan kelemahan
- Berat badan tanpa sebab
- Sakit dada
- Sakit otot dan sendi
Keterukan manifestasi ini berbeza-beza dari orang ke orang: dalam beberapa subjek, gejalanya sangat ketara, sementara yang lain pada mulanya sederhana dan secara beransur-ansur memburuk selama beberapa bulan / tahun.
Evolusi paru-paru fibrosis sepertinya bergantung pada penyebab pencetus.
KOMPLIKASI
Situasi fibrosis paru yang berpanjangan dapat menyebabkan timbulnya komplikasi serius, seperti hipertensi paru, paru paru, kegagalan pernafasan dan barah paru-paru.
Ketahui lebih lanjut mengenai komplikasi
Hipertensi paru adalah peningkatan tekanan di dalam saluran arteri yang membawa darah untuk dioksigenkan ke paru-paru. Dengan adanya fibrosis paru, peningkatan tekanan ini bergantung pada mampatan yang diberikan oleh tisu parut pada kapilari alveoli dan alveolar, di mana pertukaran karbon dioksida-oksigen berlaku antara darah dan atmosfer, pemampatan ini menyebabkan halangan dan halangan terhadap aliran darah bebas. Hipertensi paru adalah masalah serius yang cenderung bertambah buruk dari masa ke masa dan boleh menyebabkan kematian.
Jantung pulmonari adalah penyakit jantung yang sangat serius, dipicu oleh hipertensi paru dan dicirikan oleh pembesaran ventrikel kanan jantung (NB: ventrikel kanan adalah rongga kontraktil jantung yang mengepam darah ke arteri yang diarahkan ke paru-paru, iaitu penyakit paru-paru arteri). Penampilannya menentukan pemburukan dyspnoea.
Kekurangan pernafasan biasanya merupakan akibat akhir dari fibrosis paru-paru yang teruk. Ia menyebabkan sesak nafas yang teruk dan oksigenasi darah yang beredar (hipokemia teruk). Paru-paru, dalam situasi ini, menjadi sangat kaku dan ditutup dengan banyak bekas luka yang menarik.
Akhirnya, barah paru-paru adalah salah satu neoplasma yang paling biasa yang boleh timbul di kalangan pesakit fibrosis paru.
PEPERIKSAAN OBJEKTIF
Semasa pemeriksaan fizikal, doktor mengunjungi pesakit, mengumpulkan dari maklumat terakhir mengenai keluhan yang dirasakan dan mendengarkan dada dengan fonendoskop.
DIAGNOSTIK GAMBAR
Ujian pencitraan diagnostik yang paling sesuai untuk fibrosis paru adalah sinar-X dada, imbasan CT dan ekokardiografi.
Gambar: Perbandingan gambar sinar-X paru-paru sihat (kiri) dan fibrosis (kanan)
X-ray dada (atau X-ray dada) dan imbasan CT (atau Tomografi Paksi Berkomputer) kedua-duanya memungkinkan untuk memvisualisasikan struktur anatomi utama dada: oleh itu jantung, paru-paru, saluran darah utama, sebahagian besar tulang rusuk dan bahagian lajur vertebra. Yang kedua, bagaimanapun, lebih tepat daripada yang pertama, kerana ia menunjukkan dengan lebih jelas sejauh mana jaringan parut terdapat di paru-paru.
Ekokardiogram digunakan untuk menilai keadaan kesihatan jantung dan jika yang terakhir dipengaruhi oleh anomali anatomi (contohnya cor pulmonale).
Perhatian: radiografi dada dan imbasan CT mendedahkan pesakit kepada dos sinaran pengionan tertentu (sinar-X) yang berbahaya bagi kesihatan.
UJIAN UNTUK PENILAIAN FUNGSI LUNGSUNG
Ujian untuk menilai bagaimana paru-paru berfungsi: spirometri, oksimetri dan ujian tekanan.
Spirometri. Spirometri yang cepat, praktikal dan tidak menyakitkan mencatatkan kapasiti inspirasi dan ekspirasi paru-paru, dan patensi (iaitu pembukaan) saluran udara yang melewati yang terakhir.
Oksimetri. Sesederhana dan mudah seperti spirometri, ia mengukur ketepuan oksigen dalam darah. Ini dilakukan dengan instrumen, yang disebut oksimeter, yang digunakan pada jari atau cuping telinga (dalam kedua-dua kes, ini adalah kawasan yang sangat bervaskular, oleh itu sangat sesuai untuk tujuan tersebut).
Ujian tekanan. Ini terdiri daripada menilai bagaimana irama jantung, tekanan darah dan pernafasan pesakit berbeza ketika pesakit melakukan aktiviti fizikal yang lebih kurang.
BIOPSY LUNG
Biopsi paru terdiri dari mengambil dan menganalisis di makmal sampel kecil tisu paru-paru, yang berasal dari pesakit. Persampelan dapat dilakukan dengan:
- Bronkoskopi. Semasa bronkoskopi, doktor mengumpulkan tisu paru-paru dengan instrumen, bronkoskop, yang diperkenalkan melalui hidung atau mulut. Bronkoskop pada dasarnya adalah tiub yang sangat nipis dan agak fleksibel yang dilengkapi dengan kamera gentian optik untuk orientasi di dalam rongga paru-paru.
Laluan bronkoskop boleh mengganggu saluran udara yang melintasi; selanjutnya, jumlah tisu yang dikeluarkan mungkin tidak mencukupi untuk diagnosis. - Lavage bronchoalveolar. Semasa lavage bronchoalveolar, doktor selalu menggunakan bronkoskop, tetapi, tidak seperti prosedur sebelumnya, menyuntikkan larutan garam ke dalam paru-paru yang segera disedut setelah beberapa saat. Operasi ini membolehkan anda mengambil sampel sel yang lebih besar daripada bronkoskopi sahaja, walaupun tidak selalu mencukupi.
- Campur tangan pembedahan. Pembedahan untuk mengumpulkan sampel paru-paru memerlukan anestesia umum dan melibatkan membuat dua atau tiga sayatan di sisi. Melalui bukaan mikro ini, pakar bedah memperkenalkan kamera (disambungkan ke monitor luaran dan penting untuk orientasi l ") dan alat yang diperlukan untuk pengambilan sampel .
Pembedahan seperti ini sangat berdarah dan berbahaya, namun prosedurnya, dari sudut diagnostik, menjamin maklumat yang paling berguna.
Kerana tisu parut kekal dan pembentukannya hampir tidak dapat dihentikan, fibrosis parut adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dan tidak dapat dipulihkan. Namun, berkat beberapa ubat, terapi oksigen dan pemulihan pernafasan, adalah mungkin untuk mengurangkan gejala dan memperlambat perkembangannya, sehingga juga meningkatkan kualiti hidup pesakit.
Hipotesis transplantasi paru-paru, yang merupakan pembedahan yang sangat halus dengan hasil yang tidak pasti, dipertimbangkan hanya dalam kes-kes yang melampau dan apabila rawatan yang disebutkan di atas terbukti sama sekali tidak berkesan.
TERAPI FARMAKOLOGI
Ramai pesakit dengan fibrosis paru (idiopatik dan sekunder) dirawat dengan kortikosteroid dan imunosupresan, kerana ini adalah satu-satunya ubat yang diuji mempunyai kesan pada gejala dan perkembangan penyakit.
Kortikosteroid adalah anti-radang kuat yang, apabila diambil untuk jangka masa yang panjang dan dalam dos yang tinggi, boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius (osteoporosis, diabetes, katarak, darah tinggi, obesiti, dll.).
Imunosupresan, sebaliknya, adalah ubat-ubatan yang ditunjukkan terutamanya dengan adanya penyakit autoimun, kerana ia menurunkan pertahanan imun badan.
Dadah ditunjukkan sekiranya berlaku fibrosis paru
Kortikosteroid
Imunosupresan
Prednisone
Methotrexate
Cyclophosphamide
Azathioprine
Penisilin
Siklosporin
TERAPI OXYGEN
Terapi oksigen adalah pemberian oksigen melalui instrumen perubatan khas (beberapa di antaranya juga mudah alih). Intervensi ini diperlukan apabila terdapat keperluan untuk meningkatkan jumlah oksigen yang beredar dalam darah.
Sekiranya fibrosis paru, terapi oksigen menawarkan pelbagai faedah, seperti:
- Membuat pernafasan lebih mudah
- Mengurangkan kemungkinan hipokemia (tahap oksigen rendah dalam darah)
- Ini dapat mengurangkan tekanan darah di bahagian kanan jantung (mencegah komplikasi seperti hipertensi paru dan cor pulmonale).
- Ini meningkatkan tidur malam, oleh itu juga kualiti hidup.
Perhatian: terapi oksigen memperbaiki simptom, tetapi sayangnya tidak memperlambat pembentukan tisu parut di dalam paru-paru.
REHABILITASI RESPIRATORI
Pemulihan pernafasan terdiri daripada membuat pesakit melakukan beberapa latihan motor (basikal senaman, menaiki tangga, berjalan, dan lain-lain), untuk meningkatkan toleransi terhadap usaha dan mengurangkan keparahan dyspnea.
Rawatan ini, seperti terapi oksigen, juga mengurangkan gejala tetapi tidak menghentikan perkembangan penyakit ini.
TRANSPLANT LUNG
Transplantasi paru-paru adalah prosedur mengganti paru-paru yang berpenyakit dengan yang lain yang sihat dari penderma yang serasi. Memandangkan pencerobohan yang cukup besar dan kemungkinan kegagalan operasi yang lebih baik (penolakan organ), pemindahan paru-paru adalah operasi yang dilakukan hanya dalam kes-kes yang melampau dan apabila semua penyelesaian lain yang disebutkan di atas tidak memberikan apa-apa faedah.
BEBERAPA PETUA PADA HIDUP
Bagi pesakit dengan fibrosis paru, doktor mengesyorkan:
- Berhenti merokok: walaupun hubungan tertentu antara merokok dan fibrosis paru belum ditunjukkan secara ilmiah, tembakau mengurangkan fungsi paru-paru dan merupakan penyebab banyak penyakit paru-paru lain (seperti barah paru-paru).
- Elakkan asap rokok: kerana ia berbahaya seperti merokok aktif.
- Hubungi pakar diet untuk merancang makanan seimbang. Pasien yang menderita fibrosis paru, sebenarnya, mengalami penurunan berat badan, kerana, kerana masalah pernafasan, mereka mengalami kesulitan untuk makan dengan betul.
- Dapatkan vaksin terhadap influenza (vaksin influenza) dan pneumonia (vaksin pneumokokus), kerana ini adalah dua jangkitan pernafasan yang dapat memperburuk gejala.
