Contoh vaskulitis, granulomatosis Wegener merosakkan integriti saluran darah yang terjejas dan mempengaruhi organ tubuh yang dibekalkan oleh saluran darah yang sama.
Pada mulanya, penyakit ini menyerang saluran udara atas; seterusnya, ia meluas ke bahagian bawah dan, pada tahap yang lebih maju, mencapai organ seperti ginjal, jantung, telinga dan kulit.
Tanpa diagnosis awal dan rawatan segera, granulomatosis Wegener serius menjejaskan kesihatan pesakit, yang mengakibatkan kematian dalam beberapa tahun.
Nasib baik, hari ini terdapat pelbagai terapi, kebanyakan dari jenis farmakologi, yang memungkinkan kawalan penyakit yang memuaskan.
ia berkurang dan organ-organ badan (bersambung terus ke kapal yang terlibat) tidak lagi dibekalkan dengan betul.
Biasanya, granulomatosis Wegener mempengaruhi buah pinggang, paru-paru dan saluran pernafasan atas dan bawah, tetapi tidak dikecualikan bahawa ia boleh membawa akibat di tempat lain.
Tanpa rawatan terapeutik yang mencukupi atau sekiranya diagnosis terlambat, granulomatosis Wegener juga dapat membawa hasil yang fatal, terutama jika ginjal terlibat.
Apa itu Granulomatosis Wegener: ia adalah Vaskulitis
Apabila kita bercakap mengenai vaskulitis, kita merujuk kepada "keradangan saluran darah, arteri dan / atau vena.
Granulomatosis Wegener harus dianggap sebagai vaskulitis, kerana ia mempengaruhi saluran arteri dan vena berkaliber sederhana dan kecil, serta sistem kapilari tertentu.
Granulomatosis Wegener: mengapa ia disebut?
Istilah "granulomatosis" berasal dari fakta bahawa penyakit ini dicirikan oleh pembentukan granuloma.
Granuloma adalah percambahan tisu penghubung, terbatas dan berbentuk nodular; asal usulnya boleh berbeza-beza dari situasi ke situasi: dalam kes granulomatosis Wegener, kehadiran granuloma tentunya disebabkan oleh ciri keadaan keradangan penyakit ini.
Istilah "Wegener", sebaliknya, adalah disebabkan oleh doktor pertama yang menggambarkan penyakit ini: Friedrich Wegener.
Granulomatosis Wegener atau Granulomatosis dengan Polyangiitis
Granulomatosis Wegener juga dikenal sebagai granulomatosis dengan polyangiitis, di mana istilah "polyangiitis" menunjukkan proses keradangan yang melibatkan beberapa struktur vaskular darah atau limfatik.
Granulomatosis Epidemiologi Wegener: seberapa biasa ia?
Di Eropah, kejadian granulomatosis Wegener tahunan adalah 10-20 kes per juta orang.
Granulomatosis Wegener tidak mempunyai keutamaan jantina, sementara nampaknya lebih menggemari individu keturunan Eropah (Kaukasia) untuk alasan yang belum diketahui.
Penyakit ini boleh timbul pada usia berapa pun, tetapi menurut beberapa data epidemiologi, penyakit ini lebih kerap berlaku pada mereka yang berumur antara 40 hingga 60 tahun.
adalah patologi yang dicirikan oleh tindak balas sistem imun yang berlebihan dan tidak betul: pada individu yang terjejas, sebenarnya, unsur-unsur yang harus bertindak secara eksklusif sebagai pertahanan imun organisma yang dikenali sebagai tisu asing dan / atau organ tubuh manusia dan serangan mereka, merosakkan mereka.
Granulomatosis Wegener: Genetik dan Faktor Alam Sekitar
Menurut beberapa teori (tetapi diperlukan kajian lebih lanjut), kehadiran bersamaan faktor genetik dan persekitaran tertentu akan bertanggungjawab terhadap tindak balas imun yang tidak betul yang bertanggungjawab terhadap granulomatosis Wegener.
Sebenarnya, kajian saintifik menunjukkan bahawa sebilangan besar pesakit mempunyai:
- Kelainan pada gen seperti CTLA-4, PTPN22, DPB1 dan FCGR3B;
- Sejarah jangkitan bakteria sebelumnya dari Staphylococcus aureus.
Granulomatosis Wegener: patofisiologi
Hipotesis menurut granulomatosis Wegener sebagai penyakit autoimun pada dasarnya disebabkan oleh penemuan sejumlah besar ANCA (iaitu Antibodi Neutrofil Anti-Cytoplasmik) dalam darah pesakit dengan patologi tersebut.
Pada subjek yang terkena granulomatosis Wegener, ANCA nampaknya bertindak balas dengan proteinase 3 yang terdapat dalam granulosit neutrofil; secara in vitro, interaksi antara ANCA dan proteinase 3 telah terbukti menyokong lekatan granulosit neutrofil ke endotelium vaskular dan degranulasi mereka dengan kerosakan pada endotelium yang sama.
Untuk maklumat lebih lanjut: ANCA: Apa itu? Granulomatosis Wegener boleh muncul secara tiba-tiba atau memerlukan beberapa bulan untuk muncul; oleh itu, setiap pesakit mewakili kes itu sendiri.
Organ dan bahagian tubuh yang pertama untuk membayar akibat vaskular penyakit ini adalah saluran udara atas (hidung, mulut, sinus dan telinga), saluran udara bawah (laring, trakea dan bronkus) dan paru-paru.
Setelah berada di laman web ini, granulomatosis Wegener dapat merebak ke rangkaian vaskular lain dan mempengaruhi organ-organ asas seperti buah pinggang.
Bagaimana Granulomatosis Wegener menampakkan dirinya: Gejala
Pesakit dengan granulomatosis Wegener biasanya mengalami gejala seperti:
- Hidung berair berterusan dengan kehadiran nanah;
- Mimisan (epistaksis);
- Sinusitis;
- Pengubahsuaian anatomi hidung (hidung pelana);
- Jangkitan telinga
- Batuk dengan atau tanpa pendarahan (hemoptisis);
- Sakit dada
- Sesak nafas;
- Kelainan umum;
- Berat badan tanpa sebab
- Sakit sendi dan bengkak
- Darah dalam air kencing (hematuria)
- Iritasi kulit;
- Kemerahan, rasa terbakar dan sakit di mata kerana skleritis, episcleritis dan / atau konjungtivitis;
- Demam.
Granulomatosis Wegener: bila perlu berjumpa doktor?
Tanda-tanda yang mesti dipertimbangkan dan yang dapat menunjukkan adanya granulomatosis Wegener adalah:
- Kegigihan hidung berair (walaupun selepas beberapa rawatan ubat);
- Epistaksis;
- Hemoptysis.
Kehadiran ketiga-tiga manifestasi klinikal ini harus mendorong seseorang untuk segera menghubungi doktor yang merawat.
Granulomatosis Wegener: Komplikasi
Granulomatosis Wegener mengakibatkan komplikasi apabila keradangan yang ditimbulkannya meluas ke organ seperti ginjal, mata, telinga, saraf tunjang, jantung dan / atau kulit.
Dalam keadaan seperti itu, sebenarnya, penyakit ini boleh menyebabkan:
- Kehilangan pendengaran Apabila keradangan mencapai saluran darah telinga tengah, terdapat kehilangan pendengaran yang lebih kurang.
- Vaskulitis kulit dan tanda lain pada kulit. Vaskulitis kulit ditandai dengan bintik merah pada kulit; sebagai tambahan, nodul purpura dan subkutan mungkin muncul, biasanya di siku.
- Serangan jantung (infark miokard). Ini adalah akibat yang berpotensi ketika keradangan mencapai arteri koronari, iaitu saluran yang bertanggungjawab untuk membekalkan otot jantung (miokardium) dengan darah beroksigen.
Keradangan saluran koronari mempengaruhi bekalan darah ke miokardium; tanpa bekalan oksigen yang betul, miokardium, pada mulanya, memasuki keadaan penderitaan dan, seterusnya, mengalami nekrosis; nekrosis kawasan yang lebih kurang miokardium menjejaskan aktiviti jantung dengan hasil yang berpotensi membawa maut bagi pesakit.
Gejala serangan jantung yang biasa adalah sakit dada, berdehit, berpeluh besar dan pedih ulu hati. - Kerosakan buah pinggang dan kegagalan buah pinggang seterusnya. Kekurangan bekalan darah beroksigen, ginjal mula mengalami kerosakan progresif dan tidak lagi berfungsi dengan baik.
Perubahan fungsi ginjal menyebabkan pengumpulan bahan toksik tersebut untuk organisma, yang dalam keadaan normal sistem ginjal menjaga penyaringan dan pengusiran.
Tahap akhir tahap awal yang lambat dan sering tanpa gejala ini adalah kegagalan buah pinggang, yang dicirikan oleh uremia yang teruk (iaitu tahap zat nitrogen dalam darah yang tinggi).
Kegagalan buah pinggang adalah penyebab utama kematian bagi mereka yang menderita granulomatosis Wegener. - Anemia. Ia boleh berkembang dari masa ke masa; banyak pesakit dengan granulomatosis Wegener terjejas.
- Trombosis urat dalam dan emboli paru. Mereka berpotensi akibat apabila penyakit ini sampai ke paru-paru.
- Neuropati deria dan pelbagai mononeuritis. Mereka berlaku apabila penyakit ini mempengaruhi sistem saraf.
Pemeriksaan Anamnesis dan Fizikal
Pemeriksaan fizikal dan anamnesis merangkumi penilaian gejala dan kajian kritikal terhadap keadaan kesihatan pesakit.
Mereka penting untuk tujuan diagnosis pembezaan.
Gejala dan tanda ciri, dinilai pada pemeriksaan fizikal:
- Hidung berair dan mimisan;
- Jangkitan telinga
- Sinusitis;
- Hemoptysis;
- Sakit dada.
Ujian darah
Ujian darah yang berguna untuk mengesan granulomatosis Wegener adalah:
- Pengesanan antibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA). Ini adalah ujian kebolehpercayaan terhad, kerana tidak semua pesakit dengan granulomatosis Wegener mempunyai ANCA dalam darah mereka.
- Ujian pemendapan eritrosit. Nilai kelajuan sel darah merah menetap di bahagian bawah tiub yang mengandunginya; semakin cepat pemendapan, semakin besar kemungkinan berlaku "keradangan."
Ujian ini tidak 100% dipercayai, kerana banyak penyakit keradangan lain menyebabkan reaksi yang sama. - Protein C-reaktif. Ini adalah petunjuk adanya keradangan yang berterusan; untuk alasan yang sama dengan ujian pemendapan eritrosit, tidak cukup untuk membuat kesimpulan yang tegas.
- Uji anemia Tidak boleh dipercayai 100%, kerana tidak semua penderita granulomatosis Wegener adalah anemia.
- Tahap kreatinin. Ia digunakan untuk menilai fungsi buah pinggang. Sekiranya penyakit itu menyerang buah pinggang, itu adalah ujian yang sah; jika tidak, ia boleh menyebabkan kesimpulan yang salah.
Ujian Urin
Ujian air kencing memberikan maklumat mengenai kesihatan buah pinggang.
Pada individu dengan granulomatosis Wegener, di mana penyakit ini telah merebak ke buah pinggang, ujian air kencing menunjukkan hematuria (darah dalam air kencing) dan proteinuria (protein dalam air kencing), dua penemuan menunjukkan kerosakan buah pinggang.
Diagnostik untuk Imej
Ujian pencitraan merangkumi sinar-x klasik, imbasan CT, dan / atau MRI.
Subjek penyelidikan ini adalah organ di mana granulomatosis Wegener yang disyaki mungkin menyebar (juga berdasarkan ujian darah dan air kencing).
Pengimejan diagnostik sangat penting, kerana, selain membantu dalam diagnosis, ini juga memungkinkan kita untuk memahami keparahan keadaan sekarang.
Di antara pelbagai prosedur pengimejan diagnostik, sinar-X dada sangat terkenal kerana relevan dalam mengenal pasti anomali paru.
Biopsi
Biopsi adalah penyelidikan yang paling dipercayai untuk pengesahan diagnostik.
Dilakukan dengan anestesia tempatan, ia melibatkan pengambilan sampel sel dari organ yang telah menunjukkan kelainan pada ujian sebelumnya dan analisis selanjutnya di makmal.
Sekiranya analisis makmal menunjukkan adanya granuloma dan / atau tanda-tanda vaskulitis, maka diagnosis granulomatosis Wegener tidak jelas.
Asal tisu untuk biopsi:
- Rongga hidung dan paranasal;
- Jalan udara atas dan bawah;
- Paru-paru;
- Kulit;
- Buah pinggang.
Kortikosteroid untuk Granulomatosis Wegener
Ditunjukkan pada awal proses terapi untuk mengawal fasa akut penyakit ini, kortikosteroid adalah anti-radang yang kuat, mampu mengurangkan keradangan.
Ubat ini boleh menyebabkan banyak kesan sampingan dan ini menjelaskan mengapa ia diberikan pada dos efektif paling rendah.
Pada pesakit dengan granulomatosis Wegener, kortikosteroid yang paling biasa digunakan adalah prednison.
Imunosupresan untuk Granulomatosis Wegener
Diindikasikan dalam fasa sekunder proses terapi untuk menjaga keadaan terkendali, imunosupresan mengurangkan keradangan dengan bertindak pada pertahanan imun, yang, pada pasien dengan granulomatosis Wegener, bertindak tidak semestinya dan menyebabkan kerusakan serius pada organisma.
Antara imunosupresan yang digunakan dalam kehadiran granulomatosis Wegener, yang berikut dilaporkan: siklofosfamid, azatioprin dan metotreksat.
Mengambil imunosupresan akan mendedahkan pesakit kepada risiko jangkitan yang lebih besar.
Rituximab untuk granulomatosis Wegener
Rituximab adalah antibodi monoklonal yang mengurangkan limfosit B, sel-sel sistem imun yang terlibat dalam keradangan.
Diluluskan oleh FDA sebagai ubat untuk rawatan granulomatosis Wegener, rituximab dapat digunakan dalam fasa akut penyakit ini, dalam kombinasi dengan kortikosteroid.
Ubat Granulomatosis Wegener: Apa yang Perlu Dilakukan Terhadap Kesan Sampingan?
Ubat-ubatan yang disenaraikan di atas mempunyai beberapa kesan sampingan, terutamanya apabila diambil untuk jangka masa yang panjang (seperti pada pesakit granulomatosis Wegener).
Untuk mengawal kesan sampingan tersebut, doktor secara amnya menunjukkan:
- Sulfamethoxazole dikaitkan dengan trimethoprim, untuk mencegah jangkitan yang menyerang paru-paru.
- Ubat bifosfonat, kalsium dan suplemen vitamin D, untuk mengurangkan atau mencegah osteoporosis.
- Asid folik, untuk mengelakkan kesan rawatan methotrexate.
Granulomatosis Wegener: terapi lain
Keadaan tertentu, seperti diagnosis penyakit yang lewat atau pengabaian rawatan, mungkin memerlukan plasmapheresis dan pembedahan.
Pertukaran plasma untuk granulomatosis Wegener
Plasmapheresis adalah prosedur yang agak rumit, yang dilakukan pada darah pesakit.
Terapi ini dilakukan bukan hanya dalam kasus granulomatosis Wegener, tetapi juga dalam kejadian penyakit autoimun, seperti lupus erythematosus sistemik.
Pembedahan untuk Granulomatosis Wegener
Pembedahan, sebaliknya, boleh merangkumi pemindahan buah pinggang, apabila ginjal mengalami kerosakan yang tidak dapat diperbaiki, atau campur tangan untuk menyelesaikan komplikasi pada saluran udara atau masalah di telinga tengah.
Granulomatosis Wegener: Pemeriksaan Berkala
Pesakit dengan granulomatosis Wegener mesti menjalani pemeriksaan berkala oleh doktor yang merawat baik semasa rawatan dan pada akhir rawatan: semasa rawatan, untuk menjelaskan sama ada terapi berfungsi dan kapan harus menghentikannya; pada akhir kursus terapi, untuk segera mengenal pasti sebarang kekambuhan.
