Sindrom Kaposi
Penyakit Kaposi (atau sindrom) membentuk bentuk neoplastik malignan multifokal, tidak terlalu kerap, yang terutama melibatkan kulit, visera dan membran mukus.
Gigitan Kaposi mempunyai asal vaskular dan muncul dengan letusan khas (papula dan / atau nodul) atau makula ungu kemerah-merahan, sering dengan watak hemoragik.
Penyakit ini mendapat namanya dari pakar dermatologi yang, pada akhir abad ke-19, menerangkannya untuk pertama kalinya: Móric Kohn Kaposi.
Kejadian
Sehingga tahun 1980-an dipercayai bahawa penyakit Kaposi adalah neoplasma yang sangat jarang berlaku yang terutama mempengaruhi orang tua dari etnik Afrika dan mereka yang menjalani pemindahan organ.
Sekali lagi, penyakit Kaposi epidemik cenderung menyebabkan kerosakan pada orang dewasa berusia 30-40, terutamanya lelaki (nisbah 3 lelaki: 1 wanita); walaupun dipercayai bahawa sindrom ini berlaku terutama pada lelaki, nampaknya prognosis pada wanita lebih buruk.
Apabila mempertimbangkan bentuk itu endemik penyakit Kaposi merupakan 10% kes barah di negara-negara Afrika, penyakit ini tentunya tidak dapat didefinisikan sebagai jarang.
Kesimpulannya, statistik menunjukkan bahawa lelaki Afrika dan homoseksual dengan AIDS adalah dua kategori yang paling cenderung kepada penyakit Kaposi.
Di mana dan bagaimana ia menampakkan diri
Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala penyakit Kaposi
Idealnya, sindrom ini dapat menampakkan diri di mana-mana bahagian badan, kerana boleh mempengaruhi kulit, membran mukus dubur dan mulut-hidung, dan visera (terutamanya sistem perut, usus, limpa, ginjal, genital dan paru-paru) . Walau bagaimanapun, bentuk yang kurang teruk kelihatan terhad pada kulit. Umumnya, penyakit Kaposi kulit bermula di anggota bawah, tetapi secara beransur-ansur dapat menutupi seluruh permukaan badan: dalam situasi yang sama, kulit ditutup dengan makula yang memudar dari biru, ungu dan merah, sering dikaitkan dengan ruam kulit yang benar dan seperti itu sebagai papula, plak dan nodul, selalunya tidak simptomatik. Lesi yang timbul mempunyai garis besar yang tepat dan teratur; ia kelihatan angiomatous dan diedarkan pada peta. Dengan evolusi penyakit, lesi berkembang, dari segi bilangan dan ukuran; mereka cenderung menebal dan bahkan dapat mengikis dan merosakkan jari atau jari kaki, secara progresif melibatkan tendon dan otot juga.
Sindrom Kaposi dapat menjana edema, hingga mewujudkan elephantiasis anggota badan yang sebenar.
Bentuk penyakit Kaposi yang paling teruk terutamanya mempengaruhi visera saluran gastrointestinal, selain kelenjar getah bening: bentuk yang teruk ini pada amnya mempengaruhi pesakit yang mengalami kemurungan imun atau AIDS. Tidak jarang orang dengan penyakit Kaposi juga menderita limfoma Burkitt.
Penyakit ini mempunyai penyakit kronik dan, jika tidak dirawat, sering membawa maut.
Punca
Kemungkinan besar, faktor penyebab yang menyebabkan patogenesis penyakit ini adalah virus yang dikenali sebagai HHV-8 (virus jenis Herpes 8) atau KSHV (akronim Anglo-Saxon dari Virus Herpes yang berkaitan dengan Kaposi Sarcoma); walaupun korelasi langsung dengan virus ini belum dapat ditunjukkan sepenuhnya, data berbicara sendiri: pada 95% pesakit dengan penyakit Kaposi, kehadiran virus Herpes jenis 8 didapati, oleh itu dianggap kofaktor yang sangat penting bukan hanya pada patogenesis penyakit ini, tetapi juga dan yang terpenting dalam pemuliharaan dan evolusi sindrom itu sendiri.
Kemungkinan, penyakit Kaposi disebabkan oleh replikasi sel endotel yang tidak normal, yang disebut sel endotel fusate; ia adalah penyakit multifokal yang dapat menular, oleh itu ia adalah kecekapan onkologi.
Beberapa faktor risiko penyakit Kaposi telah dikenalpasti: kemurungan imun kronik, pelepasan bahan angio-proliferatif, jangkitan virus.
Pengelasan
Kerumitan sindrom Kaposi juga diberikan oleh "heterogenitas bentuk di mana ia terjadi. Penyakit ini dibezakan dalam:
- Penyakit Kaposi wabak (berkaitan dengan AIDS): penyakit ini bersifat sistemik dan multifokal, khas pada kawasan leher dan kepala. Viscera juga boleh terlibat.
- Penyakit Kaposi Iatrogenik: Ubat yang bertanggungjawab adalah imunosupresan, yang melemahkan sistem imun. Lazimnya pesakit yang telah dipindahkan organ, terpaksa mengambil bahan farmakologi jenis ini untuk mencegah serangan imun terhadap organ baru [diambil dari www.aimac.it/]
- Penyakit Kaposi Afrika (endemik): ini adalah bentuk limfadenopati, khas Afrika. Penyakit ini cenderung mempengaruhi orang Afrika muda, terutamanya di kelenjar getah bening serviks atau terletak di pangkal paha dan hilum paru-paru. Malangnya, prognosisnya sering buruk.
- Menghidap penyakit Kaposi: sindrom berulang walaupun selepas rawatan pertama; penyakit ini tidak semestinya melibatkan kawasan yang sama dengan neoplasma primer.
Penjagaan
Untuk maklumat lebih lanjut: Dadah untuk rawatan sarkoma Kaposi
Terapi penting bukan sahaja untuk pemulihan dari tumor, tetapi juga dan yang paling penting untuk kelangsungan hidup pesakit: mesti dinyatakan bahawa penyakit Kaposi, apabila tidak dirawat atau dirawat terlalu lama, adalah mematikan.
Pesakit harus menjalani pemeriksaan perubatan: pakar, setelah pemeriksaan diagnostik yang teliti, secara amnya merujuk pesakit yang terkena kepada pakar onkologi. Terdapat empat rawatan terapi yang berbeza:
- kemoterapi: pesakit diberi kepakaran farmakologi yang bertujuan untuk menghilangkan sel-sel yang berpenyakit. Sering kali, malangnya, rawatan ini menyebabkan kesan serius kepada pesakit.
- pembedahan pembedahan tumor, di mana jisim yang tidak normal dikeluarkan.
- imunoterapi (terapi biologi): menggunakan sistem imun yang sama untuk mengalahkan penyakit Kaposi: tujuannya adalah untuk mengeksploitasi bahan yang disintesis oleh tubuh, atau untuk mentadbir bahan sintetik yang serupa dari luar, untuk memulihkan sistem kekebalan tubuh, merangsang pertahanan.
- radioterapi: menggunakan sinar-X, berguna untuk pemusnahan sel-sel neoplastik malignan penyakit kaposi.
Adalah tugas ahli onkologi untuk mengarahkan pesakit yang menderita penyakit Kaposi ke arah pilihan terapi yang paling tepat, berdasarkan tahap keparahan keadaan, usia dan keadaan kesihatan.
Ringkasan
Penyakit Kaposi: secara ringkas
Penyakit
Penyakit Kaposi
Penerangan
Bentuk neoplastik malignan multifokal tidak kerap, terutamanya melibatkan kulit, visera dan membran mukus
Kejadian penyakit kaposi
Penyakit sehingga tahun 1980-an:
- neoplasma yang sangat jarang berlaku
- sasaran: orang tua etnik Afrika dan penerima pemindahan organ
Selepas Lapan puluhan: ledakan penyakit ini
- Penyakit Kaposi berlaku pada 34% pesakit AIDS
- Penyakit Kaposi endemik: merupakan 10% kes barah di negara-negara Afrika → penyakit ini tidak dapat dijelaskan sebagai jarang
- Penyakit Epidemik Kaposi: terutamanya menyerang orang dewasa berusia 30-40, terutamanya lelaki.
Pada masa ini: Orang Afrika dan lelaki homoseksual dengan AIDS adalah dua kategori yang paling berisiko
Bukti klinikal penyakit Kaposi
Penyakit ini secara ideal dapat menampakkan diri di mana-mana bahagian badan: kulit, selaput lendir (dubur dan oro-hidung), visera (terutamanya perut, usus, limpa, ginjal, alat kelamin dan sistem paru-paru)
- Bentuk yang kurang teruk: terhad pada kulit dengan makula biru-ungu yang berkaitan dengan ruam kulit;
- Evolusi penyakit: lesi berkembang, dari segi jumlah dan saiz; mereka cenderung menebal, dapat mengikis dan cacat jari atau jari kaki, merebak ke tendon dan otot, menjana edema dan juga elephantiasis;
- Bentuk yang lebih teruk: Penyakit Kaposi mempengaruhi visera saluran gastrointestinal, serta kelenjar getah bening.
Kursus penyakit ini
Kursus kronik
Apabila tidak dirawat: selalunya membawa maut.
Gambar etiologi
- HHV-8 (Jenis virus Herpes 8)
- Replikasi sel endotel yang tidak normal
- Faktor risiko penyakit Kaposi: kemurungan imun kronik, pelepasan bahan angio-proliferatif, jangkitan virus
Klasifikasi penyakit Kaposi
- Penyakit Epidemik Kaposi (berkaitan dengan AIDS)
- Penyakit Kaposi Iatrogenik: ubat-ubatan yang bertanggungjawab adalah imunosupresan
- Penyakit Kaposi Afrika (endemik): bentuk limfadenopati
- Menghidap penyakit Kaposi
Rawatan yang mungkin untuk penyakit Kaposi
- Kemoterapi
- Eksisi pembedahan
- Imunoterapi (terapi biologi)
- Radioterapi
