Apa itu Pheburane - sodium phenylbutyrate dan untuk apa ia digunakan?
Pheburane adalah ubat yang mengandungi bahan aktif sodium phenylbutyrate. Ia digunakan untuk mengobati pesakit dengan gangguan yang berkaitan dengan siklus urea. Di dalam badan, residu nitrogen dijumpai dalam bentuk ammonia yang beracun apabila terkumpul, terutama ke otak.Feburane digunakan pada pesakit yang kekurangan satu atau lebih enzim berikut: karbamil fosfat sintetase, transitrbamilase ornithine atau argininosuccinate synthetase. Ia boleh digunakan pada pesakit dengan bentuk penyakit berikut:
- penyakit "onset awal" pada pesakit yang menunjukkan kekurangan sepenuhnya satu atau lebih enzim ini dalam beberapa bulan pertama kehidupan;
- Penyakit awal berlaku pada pesakit yang menunjukkan kekurangan sebahagian daripada satu atau lebih enzim ini setelah berumur satu bulan dan mempunyai tahap amonia yang tinggi yang mempengaruhi aktiviti otak.
Pheburane adalah ubat kacukan. Ini bermaksud bahawa ia serupa dengan 'ubat rujukan' yang mengandungi bahan aktif yang sama, tetapi biji-bijian Pheburane tersedia pada kekuatan yang lebih rendah dan mengandungi eksipien yang berbeza (bahan tidak aktif) untuk menutup rasa tidak enak dari bahan aktif tersebut. Ubat rujukan untuk Pheburane adalah Ammonaps.
Bagaimana Pheburane digunakan - sodium phenylbutyrate?
Pheburane boleh didapati dalam bentuk butiran (483 mg / g). Ia hanya boleh didapati dengan preskripsi; rawatan harus diawasi oleh doktor yang berpengalaman dalam rawatan pesakit dengan gangguan kitaran urea. Pheburane mesti dipasangkan dengan diet rendah protein untuk mengurangkan pengambilan nitrogen. Dos harian Pheburane disesuaikan secara individu untuk setiap pesakit dan bergantung pada diet, tinggi dan berat badan pesakit. Ujian darah berkala diperlukan untuk menentukan dos harian yang tepat. Dos Pheburane setiap hari harus dibahagikan kepada jumlah yang sama dan diberikan dengan setiap hidangan. Biji-bijian boleh ditaburkan pada makanan sebelum ditelan atau dimasukkan ke dalam mulut dan segera ditelan dengan minuman. Pheburane boleh menjadi rawatan yang tahan lama. pesakit mempunyai pemindahan hati yang berjaya.
Bagaimana Pheburane - sodium phenylbutyrate berfungsi?
Setiap protein membawa nitrogen ke badan; nitrogen kemudian diubah menjadi ammonia. Pesakit dengan gangguan kitaran urea tidak dapat menghilangkan amonia dari tubuh, sehingga dapat mencapai tahap tinggi, yang dapat menyebabkan masalah serius, termasuk kecacatan, kecederaan otak dan kematian. Bahan aktif dalam Pheburane, sodium phenylbutyrate, diubah dalam badan menjadi bahan yang dipanggil phenylacetate. Phenylacetate bergabung dengan glutamin asid amino, yang mengandungi nitrogen, untuk membentuk bahan yang dapat disingkirkan dari badan oleh buah pinggang. Ini membolehkan tahap nitrogen dalam badan menurun, mengurangkan tahap ammonia yang dihasilkan.
Bagaimana kajian Pheburane - sodium phenylbutyrate?
Kajian pesakit terbatas pada bukti untuk membuktikan bahawa Pheburane adalah bio setara dengan ubat rujukan yang disebut Ammonaps. Dua ubat adalah bioekivalen apabila mereka menghasilkan tahap bahan aktif yang sama di dalam badan.
Apakah faedah dan risiko Pheburane - sodium phenylbutyrate?
Kerana Pheburane adalah ubat hibrida yang setara dengan ubat rujukan, manfaat dan risiko dianggap sama dengan ubat rujukan.
Mengapa Pheburane - sodium phenylbutyrate diluluskan?
Jawatankuasa Agensi untuk Produk Ubat untuk Kegunaan Manusia (CHMP) menyimpulkan bahawa Pheburane terbukti mempunyai kualiti yang setanding dan setara dengan Ammonaps. Oleh itu, CHMP menganggap bahawa, seperti dalam kes Ammonaps, faedahnya lebih besar daripada yang dikenal pasti risiko dan disyorkan untuk menyetujui penggunaan Pheburane di EU.
Apakah langkah-langkah yang diambil untuk memastikan penggunaan Pheburane - sodium phenylbutyrate yang selamat dan berkesan?
Maklumat keselamatan telah ditambahkan ke ringkasan ciri produk dan risalah paket untuk Pheburane, termasuk langkah berjaga-jaga yang harus diikuti oleh profesional dan pesakit kesihatan.
Maklumat lanjut mengenai Pheburane - sodium phenylbutyrate
Pada 31 Julai 2013, Suruhanjaya Eropah mengeluarkan "Kebenaran Pemasaran" untuk Pheburane, yang berlaku di seluruh Kesatuan Eropah. Untuk maklumat lebih lanjut mengenai terapi Pheburane, baca risalah pakej (disertakan bersama EPAR) atau berjumpa dengan doktor atau ahli farmasi anda. Kemas kini terakhir ringkasan ini: 08-2013.
Maklumat mengenai Pheburane - sodium phenylbutyrate yang diterbitkan di halaman ini mungkin sudah lapuk atau tidak lengkap. Untuk penggunaan maklumat ini dengan betul, lihat halaman Penafian dan maklumat berguna.
