Definisi dan Sebab
Sclerosing cholangitis adalah penyakit radang hati, yang menyedari unsur penyebabnya dalam keradangan saluran empedu. Proses keradangan, yang dapat mempengaruhi pohon empedu pada tahap yang berbeza, mengakibatkan proses cicatricial saluran intra dan / atau ekstrahepatik, di mana hempedu yang dihasilkan oleh hati mengalir.
Akibatnya, penyempitan (stenosis) dan lekatan terbentuk yang menghalang aliran keluar empedu normal ke dalam usus (dari saluran kanal intrahepatic ke saluran hepatik biasa, dan dari sana ke saluran empedu dan saluran kistik, kemudian ke duodenum). Fibrotik - agak perlahan tetapi agak perlahan tidak dapat dielakkan - biasanya menyebabkan penyumbatan saluran empedu dalam jangka masa 10-15 tahun dengan perkembangan sirosis hati dan hipertensi portal.
Selain itu, orang dengan kolangitis sclerosing mempunyai risiko lebih besar terkena cholangiocarcinoma, tumor ganas saluran empedu.
Rajah: Perbandingan saluran empedu utama yang sihat (kiri) dan meradang (kanan).
Perhatikan penyempitan saluran empedu yang disebabkan oleh proses keradangan yang mencirikan kolangitis sklerosis. Dari laman web: epainassist.com
Kolangitis sklerosis terbahagi kepada:
- Kolangitis sklerosis primer atau primer: apabila tidak mungkin untuk mengenal pasti penyakit yang bertanggungjawab untuk fibrosis empedu → kerosakan sering dianggap sebagai pertengahan imun, seperti yang dibuktikan oleh seringnya kolangitis sklerosis primer dan penyakit etiologi autoimun, misalnya. kolitis ulseratif, penyakit Crohn, pankreatitis autoimun kronik, sarcoidosis. Teori patogenetik lain, yang kurang mendapat pengiktirafan hari ini, mengaitkan peranan dengan toksin bakteria dan agen penular itu sendiri. Kolangitis sclerosing primer adalah dua kali lebih biasa pada lelaki daripada pada wanita dan jarang berlaku pada kanak-kanak, berlaku secara elektronik pada dekad ketiga hingga keenam kehidupan.
- kolangitis sklerosis sekunder: apabila mengikuti penyakit asas yang dapat dikenal pasti secara klinikal → penyebab utama kolangitis sklerosis sekunder termasuk adanya batu di dalam saluran empedu, pankreatitis berulang, pembedahan pada pokok empedu, AIDS atau "suntikan ubat kemoterapi melalui arteri hepatik . "
Gejala
Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Cholangitis Sclerosing
Sebilangan pesakit mungkin tidak simptomatik selama bertahun-tahun, dan pemantauan berterusan mungkin diperlukan dalam kes-kes ini.Gambaran klinikal berkaitan dengan kolangitis sklerosis sangat berubah-ubah, tetapi secara amnya progresif dan rumit - dalam kebanyakan kes - dari evolusi ke arah gambaran sirosis hati dengan gangguan fungsi hati yang teruk.
Jaundis, gatal-gatal, penurunan berat badan, kelemahan, selera makan yang lemah dan nyeri hati (sakit di hipokondrium kanan), adalah gejala awal onset, yang dari masa ke masa boleh menjadi rumit berkembang menjadi gejala hipertensi portal dan kegagalan hati: edema, asites, varises esofagus, buasir, splenomegali.
Diagnosis dan rawatan
Menghadapi kecurigaan klinikal, kolangitis sklerosis didiagnosis melalui pemeriksaan yang dikenal sebagai kolangio-pankreatografi retrograde perendoskopik (ERCP), di mana media kontras disuntikkan terus ke pohon empedu untuk mengkaji strukturnya dengan lebih baik melalui gambar radiografi. tiub yang dilengkapi dengan kamera dan sumber cahaya dibuat untuk masuk ke dalam mulut hingga sampai ke duodenum, khususnya hingga papilla Vater (di mana saluran empedu dan pankreas memasuki usus). Melalui struktur sfinkter ini, ia disuntik media kontras yang diperlukan untuk mengkaji struktur saluran empedu melalui gambar sinar-X. Untuk pemantauan pesakit dengan kolangitis sklerosis yang sudah didiagnosis, adalah mungkin untuk menggunakan kolonio-pancreatografi resonans magnetik (MRCP), yang menghasilkan gambar pokok bilier dengan memanfaatkan intensiti tinggi isyarat hempedu (yang kelihatan putih ), dibandingkan dengan tisu di sekitarnya yang menghasilkan isyarat yang buruk (sehingga kelihatan gelap). Imbasan CT juga dapat memainkan peranan sebagai pelengkap kolangiografi.
Oleh kerana proses fibrotik saluran empedu tidak dapat diterbalikkan, terapi ubat berdasarkan kawalan gejala yang berkaitan. Gatal, misalnya, dapat dikendalikan dengan penggunaan antihistamin dan dicegah dengan penggunaan resin pengasing asam hempedu.
- Kortikosteroid, aziatoprine, penicillamine dan methotrexate telah memberikan hasil yang berubah-ubah dan dikaitkan dengan kesan toksik yang penting. Asid Ursodeoxycholic (ursodiol) dapat mengurangkan pruritus dan meningkatkan parameter biokimia, tetapi belum terbukti dapat mengubah sejarah penyakit semula jadi.
Penggabungan diet dengan vitamin larut lemak (vitamin A, D, E dan K) dalam tablet mencegah kekurangan tertentu, berasal dari penurunan penyerapan yang sama kerana kurangnya aktiviti pengemulsi hempedu. Antibiotik boleh diambil untuk mencegah episod kolangitis bakteria (jangkitan pada pundi hempedu), yang sangat biasa pada orang dengan kolangitis sklerosis.
Transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya penentu yang pasti untuk mengatasi kolangitis sklerosis primer, yang disediakan untuk kes-kes yang paling serius yang rumit oleh kegagalan hati. Pembedahan laparoskopi dan endoskopik invasif (ERCP operasi) masih boleh membantu: doktor boleh meletakkan stent sesuai dengan halangan biliary, melebarkan dinding, atau melepaskannya dan kemudian mengimpal hujung baki saluran empedu.
