Sindrom Zollinger-Ellison

Generaliti

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit jarang yang dicirikan oleh kehadiran gastrinoma di pankreas atau duodenum.

Gambar: Ilustrasi pankreas dan duodenum semasa sindrom Zollinger-Ellison. Dari laman web pharmacy-and-drugs.com

Gastrinoma adalah tumor, hampir selalu ganas, yang mengeluarkan sejumlah besar gastrin. Kehadiran, dalam darah, tahap tinggi hormon gastrin sangat merangsang rembesan asid pada perut, menimbulkan ulser peptik yang berterusan, sakit perut yang teruk, cirit-birit, dll.
Diagnosis memerlukan banyak ujian, kerana patologi yang berbeza dapat menyebabkan gejala yang sama dengan sindrom Zollinger-Ellison.
Penyelesaian terapeutik terbaik ditunjukkan dengan campur tangan pembedahan; namun, ini hanya dapat dilaksanakan dalam keadaan tertentu. Alternatif yang mungkin berbeza, tetapi hampir selalu terhad kepada peningkatan gejala.

Apa itu sindrom Zollinger-Ellison?

Dengan sindrom Zollinger-Ellison kami bermaksud kumpulan tanda dan gejala yang berkaitan dengan kehadiran ulser peptik, kerana hiperasiditas gastrik berikutan rembesan gastrin oleh satu atau lebih tumor pankreas dan / atau duodenum, yang disebut gastrinoma.

Sindrom Zollinger-Ellison dikenali sebagai ZES, yang merupakan singkatan bahasa Inggeris Sindrom Zollinger-Ellison.

Pankreas dan duodenum

Pankreas adalah kelenjar eksokrin dan endokrin yang, antara fungsi lain, juga menghasilkan enzim yang diperlukan untuk pencernaan.
Duodenum, sebaliknya, adalah saluran pertama usus kecil (atau usus kecil) dan merupakan titik pengumpulan asas untuk enzim pencernaan, yang mesti campur tangan pada makanan yang tertelan.

APA ITU GASTRINOMA DAN DI MANA IA DATANG?

Gastrinoma adalah neoplasma malignan yang selalu berasal dari sel G yang dirembeskan gastrin, yang terletak di beberapa kawasan perut, duodenum dan pankreas.
Gastrin adalah hormon peptida yang, setelah dirembeskan, mendorong pengeluaran bahan penting untuk proses pencernaan, seperti asid hidroklorik dan enzim pencernaan.

KESAN GASTRINOMES

Gastrinoma menyebabkan hipersekresi gastrin → sejumlah besar hormon ini menjadikan persekitaran perut sangat berasid → keasidan gastrik yang banyak menyebabkan ulser peptik (erosi perut dan / atau mukosa duodenum).
Ulser peptik yang berkaitan dengan sindrom Zollinger-Ellison terutamanya mempengaruhi duodenum dan jejunum, yang masing-masing mewakili bahagian awal dan perantaraan usus kecil.

Kesan gastrinoma lain:

• Peningkatan tahap ACTH (hormon adrenokortikotropik)
• Peningkatan tahap VIP (peptida usus vasoaktif)
• Peningkatan tahap glukagon

DI MANA BENTUK GASTRINOMES?

Gastrinoma yang timbul semasa sindrom Zollinger-Ellison terletak terutamanya pada duodenum (60-65%) dan pankreas (30%). Walau bagaimanapun, mereka juga dapat terbentuk di kelenjar getah bening yang berdekatan dengan tempat yang disebutkan di atas, di perut, hati, saluran empedu, ovari, jantung dan paru-paru.

Gambar: gambar endoskopi ulser peptik disebabkan oleh kelebihan gastrin. Dari laman web en.wikipedia.org

Sekiranya penyetempatan gastrik dijelaskan oleh adanya, di dalam perut, sel-sel G yang mengeluarkan gastrin, sebab-sebab yang menyebabkan perkembangan gastrinoma di tempat-tempat kecil lain tetap tidak diketahui.

EPIDEMIOLOGI

SEZ sangat jarang berlaku: kejadian tahunannya, sebenarnya, adalah 0,5-2 kes per juta orang.
Ia mempengaruhi individu berusia antara 30 hingga 50 tahun dan lebih menyukai seks lelaki.

Punca

Seperti semua tumor malignan, gastrinoma juga merupakan hasil mutasi DNA genetik. Secara khusus, penyebab mutasi ini masih belum diketahui.

PERSATUAN DENGAN LELAKI1

Kira-kira 25% pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison menderita "penyakit lain, yang disebut pelbagai neoplasia endokrin jenis 1 (MEN1)." Yang terakhir ini menyebabkan kemunculan tumor, yang disebut neuroendokrin, di kelenjar hipofisis dan endokrin. Paratiroid.

Gejala dan Komplikasi

Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Gejala ciri sindrom Zollinger-Ellison adalah sakit perut dan cirit-birit.
Bersama mereka, mereka juga sering muncul:

• Mual dan muntah berdarah (atau hematemesis)
• Refluks asid dan pedih ulu hati yang berterusan
• Rasa sakit dan tidak selesa di bahagian atas perut
• Rasa lemah
• Berat badan kerana hilang selera makan
• Kekurangan zat makanan
• Anemia

KETIKA MELIHAT DOKTOR?

Adalah idea yang baik untuk berjumpa dengan doktor sekiranya terdapat sakit perut atau perut yang berterusan, disertai dengan episod berulang cirit-birit, muntah dan mual.

Penting untuk tidak mengabaikan gangguan ini, kerana penyakit seperti sindrom Zollinger-Ellison, jika didiagnosis lewat, sukar dirawat dengan jayanya.

KOMPLIKASI

Kambuhan ulser peptik, kerana adanya rembesan asid secara berterusan di dalam perut, boleh menyebabkan pendarahan dan perforasi gastrousus.
Selanjutnya, kerana gastrinoma adalah tumor ganas, ada risiko mereka dapat menyebarkan metastasis, terutama di hati.

N.B: metastasis adalah sel barah yang telah berpindah dari lokasi asalnya dan berpindah ke tempat lain, mencemarkan kelenjar getah bening dan / atau organ tubuh yang lain.

Diagnosis

Untuk didiagnosis, sindrom Zollinger-Ellison memerlukan ujian dan prosedur yang terperinci:

• Pemeriksaan fizikal, di mana doktor menilai gejala yang diadukan oleh pesakit dan sebarang tanda klinikal.
• Analisis sejarah klinikal dan keluarga pesakit. Mengetahui apakah individu yang menderita menderita, atau mempunyai, saudara dekat (ibu bapa atau adik beradik) yang terkena MEN1 boleh menjadi maklumat penting, memandangkan hubungan yang jarang berlaku antara kedua-dua penyakit ini.
• Ujian darah. Mereka digunakan untuk mengukur tahap gastrin dalam darah (gastrinemia). Sekiranya gastrin meningkat, itu mungkin sindrom Zollinger-Ellison, tetapi juga keadaan morbid lain, seperti atrofi gastrik, kegagalan buah pinggang, pheochromocytoma atau anemia yang merosakkan. Sebab-sebab gastrin yang tinggi.
• Ujian rangsangan dengan secretin.Suntikan secretin intravena (hormon peptida juga dirembeskan oleh badan untuk mengurangkan keasidan perut yang terlalu tinggi) menyebabkan, pada individu dengan ZES, reaksi yang sangat khusus, yang pada dasarnya terdiri daripada peningkatan mendadak (NB: dalam no lebih 30 minit) tahap gastrin dalam darah.
• Endoskopi gastrousus atas. Ini terdiri dalam "memperkenalkan, dalam sistem pencernaan pasien, instrumen yang dilengkapi dengan cahaya dan kamera, yang mampu menunjukkan aspek dalaman perut dan duodenum. Alat ini tipis dan fleksibel, yang disebut endoskopi, juga menawarkan kemungkinan mengambil sampel sel untuk biopsi.
  Semasa pemeriksaan, pesakit sedar atau tidak.
• CT (Computed Axial Tomography), MRI (Nuclear Magnetic Resonance), Ultrasound dan Somatostatin Receptor Scanning (SRS). Mereka digunakan untuk mengenal pasti lokasi gastrinoma yang tepat dan penampilannya (tunggal, berganda, dll.).
• Ultrasound endoskopi. Ini terdiri dari memasukkan probe ultrasound ke saluran pencernaan untuk memeriksa perut dan duodenum dan mungkin juga mengambil sampel tisu untuk pemeriksaan biopsi.
• Pengukuran kromogranin A. Kromogranin A adalah penanda tumor neuroendokrin, seperti yang disebabkan oleh MEN1.

Tahap gastrin dalam darah (unit pengukuran adalah picogram / mililiter, atau pg / mL)

• Orang normal: tidak melebihi 200 pg / mL
• Orang dengan ZES: sekurang-kurangnya 1,000 pg / mL

Rawatan

Dalam kes sindrom Zollinger-Ellison, pembedahan membuang gastrinoma adalah penyelesaian terapeutik terbaik. Walau bagaimanapun, syarat-syarat itu tidak selalu ada untuk dapat menerapkan intervensi jenis ini.
Penyelesaian alternatif adalah dengan merawat penyakit ini seolah-olah "ulser peptik, kemudian memberikan penghambat pam proton pesakit (PPI) dan penyekat H2 (penyekat H2). Pemberian ubat ini hanya bertindak pada gejala, melegakannya, tetapi ia tidak membuat kemunduran tumor dan tidak melindungi pesakit daripada kemungkinan penyebaran metastasis.
Metastasis hati dapat dikeluarkan dengan operasi pembedahan hanya jika sel-sel ganas, yang telah sampai ke hati, terkonsentrasi di kawasan yang "terbatas" dan tidak ditemukan secara mendalam.

BAGAIMANA DAN KETIKA BEROPERASI?

Gastrinoma boleh ditanggalkan melalui pembedahan, melalui operasi laparoskopi atau laparotomi, dengan syarat ia tunggal dan baik.
Sebagai alternatif, tetapi hanya dalam situasi tertentu, adalah mungkin untuk menyelesaikan masalah dengan salah satu rawatan berikut:

• Pembuangan pembedahan terhad kepada gastrinoma terbesar.
• Pelambangan. Doktor memutuskan bekalan darah ke kawasan di mana tumor berada, sehingga menyebabkan sel barah mati.
• Pemusnahan sel tumor oleh ablasi frekuensi radio.
• Kemoterapi dan / atau radioterapi.

TERAPI BERDASARKAN IPP DAN ANTI-H2

Inhibitor pam Proton (PPI) dan penyekat H2 (penyekat H2) mengurangkan pengeluaran asid di dalam perut, melegakan gejala yang disebabkan oleh pengeluaran gastrin secara besar-besaran.
Ubat semacam itu berkesan, tetapi hanya apabila diambil dalam dos yang besar dan untuk jangka masa yang lama.
Rawatan jangka panjang dengan penyekat PPI dan H2 boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius pada orang berusia lebih dari 50 tahun, seperti: patah tulang pinggul, pergelangan tangan dan / atau vertebra.

IPP yang paling banyak digunakan:

Penyekat H2 yang paling banyak digunakan:

• Esomeprazole
• Lansoprazole
• Omeprazole
• Pantoprazole
• Rabeprazole

• Ranitidine
• Nizatidine

DALAM KES METASTASIS DI HIDUP

Sekiranya metastasis hati hanya tertumpu di satu bahagian hati dan diasingkan dari organ yang lain, adalah mungkin untuk membuangnya secara pembedahan.
Sekiranya tidak ada syarat-syarat ini, satu-satunya ubat yang dapat dilakukan adalah pemindahan hati, operasi halus yang tanpa komplikasi yang mungkin berlaku.

RAWATAN LAIN

Sekiranya ulser peptik menembusi perut, diperlukan campur tangan khusus.
Sekiranya mereka menyebabkan kehilangan darah yang teruk, sebaliknya, pemindahan darah segera diperlukan untuk mengatasi anemia.

Prognosis

Sekiranya diagnosis tepat pada waktunya, ada kemungkinan lebih besar untuk campur tangan dengan operasi pembedahan (kerana tumor masih dapat muncul dalam satu bentuk) dan secara pasti menyembuhkan pesakit.
Sekiranya gastrinoma tidak dikeluarkan tepat pada waktunya, terletak di lokasi yang sukar diakses, atau dikaitkan dengan MEN1, "campur tangan pembedahan menjadi hipotesis" yang sangat terpencil, yang mana pesakit terpaksa hidup dengan gejala khas sindrom Zollinger-Ellison (ulser peptik, cirit-birit, dan lain-lain).