Pheochromocytoma

Apa itu pheochromocytoma

Pheochromycytoma adalah tumor yang berkembang di kelenjar adrenal, umumnya mempengaruhi bahagian terdalamnya, yang disebut medulla, di mana sel-sel kromafin berada. Ini adalah neoplasma yang agak jarang berlaku, dengan anggaran kejadian antara 2 dan 8 kes per juta penduduk; pheochromocytoma mengenali kecenderungan keluarga tertentu dan lebih biasa di kalangan orang dewasa muda dan pada kumpulan usia pertengahan.

Pheochromocithroma biasanya unik dan hanya mempengaruhi satu kelenjar adrenal, tetapi terdapat pengecualian. Oleh kerana sel kromafin juga terdapat dalam tisu saraf, pheochromocytoma juga boleh mempunyai lokalisasi adrenal, oleh itu timbul di luar kelenjar ini. Dalam kes-kes ini, kita lebih suka membicarakan paraganglioma, neoplasma yang boleh mempengaruhi jantung, leher, pundi kencing atau dinding posterior perut. Pheochromocytoma umumnya jinak (90% kes), tetapi merosakkan fungsi normal adrenal yang cukup penting seri.

Adrenal dan Katekolamin

Kelenjar adrenal, diletakkan seperti topi di atas ginjal, menghasilkan dua hormon yang sangat penting di bahagian tengahnya, masing-masing disebut adrenalin dan noradrenalin, atau lebih umum katekolamin. Bersama-sama, mereka mengatur tindak balas badan terhadap tekanan psikofizik, mempersiapkannya untuk- dipanggil reaksi serangan dan penerbangan. Dalam keadaan yang sama, berkat rembesan hormon yang besar, jantung meningkatkan daya dan kekerapan kontraktil, bronkus, murid dan saluran darah otot-otot apendiks dan sistem koronari melebar, sementara glikogenolisis dirangsang di hati.

Pada masa yang sama, selalu untuk mempersiapkan tubuh untuk melakukan aktiviti fizikal yang akan segera berlaku, proses pencernaan menjadi perlahan, sementara saluran darah kulit dan periferal menyempit dan tekanan arteri meningkat; pundi kencing mengendur, sementara sfingter uretra menyempit (menghalang kencing).

Gejala

Untuk maklumat lebih lanjut: Simptom Pheochromocytoma

Oleh kerana pheochromocytoma adalah tumor yang mengeluarkan katekolamin, selalunya disertai oleh hipertensi (manifestasi klinikal yang mendasar) dan gejala seperti sakit kepala tiba-tiba, pucat, berpeluh yang mendalam, sakit dada, penurunan berat badan, kegelisahan, kesedihan, kegelisahan, gegaran, berdebar-debar dan sensasi degupan jantung yang lebih bertenaga. Kadang-kadang ia boleh menjadi tidak simptomatik.

Kadang-kadang gejala pheochromycotoma juga merangkumi gangguan gastrointestinal, seperti sakit perut, mual dan muntah, dan gangguan metabolisme glukosa, seperti gangguan toleransi glukosa atau diabetes yang jelas.

Berkaitan dengan pembebasan katekolamin oleh tumor, gejala dapat terjadi dengan cara tambahan (serangan tiba-tiba dan ganas, berlangsung kurang dari satu jam) atau organ sasaran berterusan (mis. Masalah retina).

Gejala pheochromocytoma tiba-tiba boleh bertambah buruk sehingga mengakibatkan krisis hipertensi; ini berlaku terutamanya akibat tekanan emosi atau kegelisahan, anestesia pembedahan atau latihan fizikal yang menyebabkan tekanan tertentu pada tumor (perubahan kedudukan, sukan, manuver diagnostik (kateterisasi), mengangkat berat badan, buang air besar, buang air kecil, kehamilan, dll. ). Gejala pheomocrocytoma juga dapat diperburuk dengan penggunaan ubat-ubatan tertentu, ubat-ubatan (amfetamin, kafein dosis tinggi, efedrin, dekongestan, antihistamin, kokain, dll.) Dan makanan (yang kaya dengan tiramina), yang meningkatkan tekanan darah. pheochromictoma juga harus dielakkan penggunaan ubat metoclopramide, atropine dan MAO-inhibitor (risiko krisis hipertensi dengan kerosakan jantung); antara yang terakhir kita ingat isocarboxazide, phenelzine, selegiline, moclobemide dan tranylcypromine.Krisis hipertensi dapat dikawal dengan ubat-ubatan seperti nitrogliserin dan derivatif.

Diagnosis

Lihat juga: Metanephrines Urin

Diagnosis pheochromocytoma didasarkan pada dos adrenalin dan noradrenalin, dan metabolitnya (metanephrines), dalam darah dan air kencing. Sekiranya tahap meningkat, lokasi tepat pheochromocytoma dikenal pasti dengan CT, MRI perut, imbasan PET fluorodopamin 6- (18F), atau dengan meta-iodobenzylguanidine (MIBG) atau scintigraphy analog somatostatin. (Octreoscan)

Rawatan

Rawatan pilihan, jika boleh dilakukan, adalah pembedahan.

Dengan penyingkiran kelenjar adrenal yang terkena pheochromocytoma, gejala cenderung hilang dalam kebanyakan kes; tekanan jantung juga kembali normal. Sekiranya neoplasma mempengaruhi kedua kelenjar, maka kedua-dua kelenjar adrenal mesti dikeluarkan; sayangnya adrenalektomi dua hala memerlukan terapi penggantian kronik untuk menggantikan pelbagai hormon adrenal, seperti kortisol dan aldosteron.

Sekiranya boleh, pembedahan dilakukan secara laparoskopi, iaitu dengan memasukkan alat ketepatan halus ke dalam sayatan kecil yang dibuat di perut pesakit.

Adalah mustahak, sementara menunggu pembedahan dan sebagai persediaan untuknya, mengambil ubat penghalang alpha dan beta dan, jika perlu, ubat lain untuk mengawal tekanan darah dan pelbagai gejala yang dicetuskan oleh pheochromocytoma.