.jpg)
Secara klinikal, keadaan ini dikaitkan dengan mikroangiopati trombotik, gangguan yang dicirikan oleh pembentukan patologi agregat platelet (trombi) pada saluran darah kecil di seluruh badan.
Dalam purpura trombosis trombositopenik, ini menghasilkan:
- Pengurangan platelet kerana penggunaannya yang berlebihan (itulah sebabnya ia disebut "trombositopenik": sel-sel ini digunakan untuk pembekuan darah);
- Kerosakan mekanikal pada eritrosit (anemia hemolitik);
- Gejala neurologi.
Penyampaian ini sering berlaku dan sangat serius: jika TTP tidak dikenali dan dirawat, episod ini boleh menjadi koma dan mengakibatkan kematian dalam 90% kes.
Rawatan pilihan untuk purpura trombositopenik adalah pertukaran plasma (iaitu penggantian plasma pesakit dengan yang dari penderma, tetapi, kadang-kadang, perlu mempertimbangkan terapi imunosupresif atau campur tangan lain.
gangguan hemolitik dan neurologi, gangguan fungsi ginjal dan demam.
Thrombocytopenia disebabkan oleh penurunan aktiviti enzimatik ADAM 13. Kekurangan ini boleh menjadi sekunder kepada mutasi gen yang mengekodkan protein (bentuk keturunan) atau ia dapat diperoleh semasa hidup, biasanya disebabkan oleh pengeluaran antibodi tubuh sendiri. protein ini (bentuk auto-imun).
Bagaimanapun, akibat disfungsi ini adalah pembentukan trombus pada saluran darah kecil seluruh organisma (sebab itulah ia disebut trombotik).
Sepanjang hayat, episod purpura trombositopenik trombotik boleh menjadi tunggal atau berulang.
