Definisi
Biasanya turun-temurun, hemokromatosis mengenal pasti patologi di mana zat besi terkumpul secara berlebihan di tisu-tisu badan: kita bercakap mengenai penyakit yang agak serius, kerana zat besi, yang tersimpan di pelbagai organ, boleh menyebabkan kerosakan serius, terutama pada hati. pankreas dan artikular. Oleh kerana penyakit ini sering ditularkan secara genetik, haemocormatosis tidak dapat disembuhkan secara pasti, walaupun beberapa ubat dan beberapa peraturan perilaku diet dapat mengurangkan gejala.
Punca
Dianggarkan bahawa varian keturunan hemochromatosis adalah yang paling sering: perubahan gen yang terlibat dalam pengaturan jumlah zat besi yang diserap dengan makanan, dalam hal ini, adalah penyebab pemicu. Dalam kes lain, pengumpulan zat besi yang berlebihan dapat disukai oleh patologi, seperti: anemia sideroblastik, penyakit hati alkoholik, penyalahgunaan vitamin C dan zat besi dengan diet, talasemia.
- Faktor risiko: lelaki, berumur lebih dari 50 tahun
Dos zat besi normal yang diserap oleh individu yang sihat: 1-2 g / hari
Dosis zat besi yang diserap sekiranya berlaku hemochromatosis: 4-6 g / hari → simpanan zat besi dalam badan mencapai hingga 20-30 gram
Gejala
Pada masa lalu, hemokromatosis didefinisikan sebagai "diabetes bronzial", merujuk kepada warna gangsa yang diasumsikan oleh kulit seseorang yang terkena penyakit ini: perubahan kromatik pada kulit adalah salah satu gejala pertama yang bermula dengan hemochromatosis; ciri lain tanda ditambah: sakit sendi, hepatomegali, hipogonadisme, mengantuk, keletihan.
- Komplikasi: barah hati, sirosis, diabetes mellitus, fibrosis
Maklumat mengenai Hemokromatosis - Dadah Rawatan Hemokromatosis tidak bertujuan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesihatan dan pesakit. Sentiasa berjumpa dengan doktor dan / atau pakar anda sebelum mengambil Hemokromatosis - Ubat Rawatan Hemokromatosis.
Ubat-ubatan
"Hemokromatosis" mesti dirawat tepat pada waktunya, walaupun, malangnya, penyakit ini tidak selalu didiagnosis lebih awal; permulaan simptom, serta intensiti yang timbul, agak beransur-ansur dan banyak dipengaruhi oleh jumlah zat besi yang berlebihan yang diserap oleh tubuh. Menurut kata-kata ini, dapat difahami bagaimana penyingkiran lebihan zat besi - sebelum hemochromatosis merosot - tidak kurang pentingnya untuk menghindari komplikasi penyakit ini.
Oleh itu, rawatan pilihan, walaupun dalam bentuk genetik hemokromatosis, adalah penghapusan zat besi yang berlebihan: prosedur ini, yang disebut phlebotomy, terdiri dalam pengekstrakan darah secara berkala (serupa dengan pendermaan darah), untuk mengembalikan tahap normal plasma Tidak mungkin melaporkan jumlah darah yang diambil: elemen ini bergantung pada usia pesakit, kepekatan zat besi dalam darah dan kesihatan umum pesakit.
Sekiranya terdapat hemokromatosis yang disahkan, pesakit juga harus diberi petunjuk mengenai pendekatan diet yang betul: oleh itu, semua makanan di mana zat besi banyak terdapat, seperti daging merah, jeroan dan krustasea, harus dielakkan. roti, pasta gandum, sayur-sayuran, dan lain-lain) harus dimakan dalam jumlah yang banyak dalam konteks hemochromatosis, kerana fitat dan serat mengurangkan penyerapan zat besi dalam usus. Penggunaan alkohol dilarang.: pematuhan terhadap peraturan diet ini sangat penting untuk mengekang kerosakan pada hati.
Mengenai ubat-ubatan, pemberian zat chelating adalah yang paling tepat: zat chelating lebih senang mengeluarkan zat besi dari badan, melalui najis atau buang air kecil. Terapi khelasi sering dikaitkan dengan pemberian asid askorbik.
Berikut adalah kelas ubat yang paling banyak digunakan dalam terapi melawan hemochromatosis, dan beberapa contoh kepakaran farmakologi; terpulang kepada doktor untuk memilih bahan aktif dan dos yang paling sesuai untuk pesakit, berdasarkan keparahan penyakit, keadaan kesihatan pesakit dan tindak balasnya terhadap rawatan:
Terapi khelasi jangka panjang untuk rawatan hemochromatosis
- Desferrioxamine (contohnya Desferal): ubat chelating yang sangat penting yang mampu menyetrum zat besi dan menggemari pengusirannya ke luar melalui kencing. Ubat ini boleh didapati sebagai serbuk dan pelarut untuk penyelesaian suntikan; dalam kebanyakan kes, terapi Desferal dimulakan selepas 10-20 perjalanan darah. Dos harus ditetapkan dengan teliti oleh doktor berdasarkan keparahan hemochromatosis, serta kepekatan zat besi dalam darah. Juga disyorkan untuk memantau jumlah zat besi yang dikeluarkan dalam air kencing (setelah dos ubat) selama 24 jam. jam selepas pemberian ubat. Sebagai nilai anggaran, adalah mungkin untuk melaporkan bahawa purata dos ubat harian adalah antara 20 dan 60 mg / kg; ubat ini diberikan dengan infus subkutan 8-12 jam, 3 -7 kali seminggu.Desferrioxamine adalah ubat pilihan yang digunakan dalam terapi untuk rawatan hemochromatosis.
- Deferasirox (mis. Exjade): ini adalah ubat chelating lain yang boleh diambil secara lisan, tidak dipasarkan di negara kita. Dadah, tersedia dalam tablet untuk dilarutkan dalam air atau jus, ditunjukkan untuk kanak-kanak berusia lebih dari 6 tahun dan untuk orang dewasa yang menderita hemochromatosis, terpaksa melakukan banyak pemindahan darah. Ubat ini biasanya diresepkan apabila Desferrioxamine tidak ditunjukkan untuk pesakit tersebut. Secara indikatif, mulakan terapi dengan anggaran dos ubat sekitar 10-30 mg / kg, sekali sehari (berdasarkan kepekatan ferritin dalam darah dan jumlah darah yang digunakan semasa transfusi); disyorkan untuk mengambil ubat dengan perut kosong, sekurang-kurangnya 30 minit sebelum makan, pada waktu yang sama setiap hari.Dos pemeliharaan mesti disempurnakan dalam setiap kes individu; secara amnya, sesuaikan dos sebanyak 5-10 mg / kg setiap 3-6 bulan. Jangan melebihi 30 mg / kg sehari.
- Deferiprone (contohnya Ferriprox): sebagai alternatif kepada Desferrioxamine (pada pesakit dengan hemochromatosis yang tidak dapat bertoleransi dengan terapi khelasi standard), disarankan untuk mengambil Deferiprone, ubat khelat oral yang baru-baru ini, yang ditunjukkan untuk pengumpulan zat besi (terutama bagi pesakit dengan penyakit utama talasemia). Ubat ini tersedia dalam tablet 500 mg atau sebagai larutan oral 100 mg / ml. Secara indikatif, dos menunjukkan pengambilan 75-100 mg / kg ubat sehari, dalam tiga dos yang dibahagikan sama rata. , jangan melebihi dos 100 mg / kg / hari.
Terapi integratif dengan vitamin C, dikaitkan dengan terapi khelasi
- Vitamin C (mis. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "penyatuan asid askorbik adalah penting pada pesakit yang menjalani terapi khelasi untuk zat besi. Ia dianggap sangat mungkin bahawa kelebihan zat besi menyebabkan , akibatnya, kekurangan vitamin C (hingga merosot menjadi kudis): penjelasan untuk ini terletak pada "hipotesis bahawa zat besi mengoksidasi vitamin C. Suplemen vitamin C dalam kaitannya dengan terapi khelasi untuk rawatan hemokromatosis adalah penting untuk meningkat dan menggemari perkumuhan zat besi berlebihan. Oleh itu, disyorkan untuk melakukan terapi tambahan dengan vitamin C, yang akan dimulakan 28 hari selepas pemberian ubat khelating pertama. Secara indikasi, berikan 50 mg asid askorbik pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun; dua kali ganda dos untuk kanak-kanak yang lebih tua. Bagi orang dewasa yang menjalani terapi khelasi untuk rawatan hemochromatosis, boleh diambil sehingga 200 mg sehari asid askorbik.
