Generaliti
Sirosis bilier primer - hari ini lebih tepat ditakrifkan sebagai kolangitis empedu primer (CBP) - adalah penyakit kronik secara automatik, yang mempengaruhi hati dan, lebih khusus lagi, saluran empedu di dalamnya.
Dalam penyakit hati ini, sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel yang membentuk saluran empedu, menyebabkan keradangan, parut dan penutupan, sehingga timbulnya kolestasis intrahepatik.
Oleh itu, patologi ini berkembang menjadi sirosis hanya pada tahap yang paling maju.
Selain itu, dalam beberapa kes, sirosis bilier primer dikaitkan dengan jenis penyakit autoimun lain, seperti sindrom Sjögren, rheumatoid arthritis dan tiroiditis autoimun.
Epidemiologi
Sirosis bilier primer boleh mempengaruhi pesakit kedua-dua jantina, termasuk rentang usia yang agak luas. Walau bagaimanapun, dianggarkan lebih daripada 90% kes berlaku pada wanita berusia antara 35 hingga 60 tahun.
Punca
Seperti disebutkan, sirosis bilier primer adalah gangguan jenis autoimun. Lebih khusus lagi, limfosit T menyerang sel saluran empedu, menyebabkan keradangan kronik dan parut akibatnya.
Malangnya, sebab mengapa limfosit T melakukan serangan ini masih belum diketahui. Ada yang berpendapat bahawa mekanisme ini boleh dicetuskan oleh agen berjangkit atau agen toksik dan terdapat juga penglibatan komponen genetik.
Diagnosis
Diagnosis sirosis bilier primer dapat dilakukan melalui pelaksanaan pelbagai jenis ujian, seperti:
- Ujian darah untuk menentukan fungsi hati, di mana tahap transaminase darah, gamma glutamyl transferase (atau gamma-GT jika anda suka) dan alkali fosfatase dinilai;
- Ujian darah dilakukan untuk mencari antibodi tertentu, seperti antibodi anti-mitokondria dan beberapa antibodi anti-nuklear
- Ultrasound perut
- Resonans magnetik;
- Imbasan CT perut;
- Biopsi hati.
Gejala dan Komplikasi
Sirosis bilier primer tidak mempunyai gejala apa pun semasa peringkat awal perkembangan pada kebanyakan pesakit. Sebilangan pesakit, sebaliknya, mungkin mengalami gejala, seperti:
- Keletihan;
- Mulut kering
- Gatal (disebabkan oleh deposit garam hempedu di kulit);
- Kekeringan konjungtiva.
Kemudian, apabila keradangan terus berlanjutan, dan oleh itu ketika patologi berkembang, gejala berikut juga mungkin berlaku:
- Sakit di kuadran perut kanan atas
- Peningkatan jumlah hati;
- Jaundis
- Splenomegali;
- Gangguan penyerapan lemak (kerana pengeluaran hempedu yang buruk), menyebabkan pelepasan najis berminyak;
- Peningkatan tahap kolesterol darah;
- Pemendapan lipid di kulit, disebabkan oleh perkumuhan mereka yang berkurang melalui hempedu;
- Malabsorpsi dan kekurangan zat makanan lipid;
- Sirosis hati.
Salah satu komplikasi yang paling biasa berlaku pada wanita adalah osteoporosis. Sebenarnya, kerana kolestasis dan kerosakan hati, dengan adanya sirosis hempedu primer terdapat penyerapan perubahan vitamin D eksogen dan pengurangan pengaktifan vitamin D endogen; kedua-dua faktor ini sebenarnya boleh memihak kepada permulaan osteoporosis.
Di samping itu, pesakit dengan sirosis bilier primer mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan tumor hati.
Terapi
Terapi ubat sirosis bilier primer pada dasarnya berdasarkan pemberian asid ursodeoxycholic (Deursil®, Ursobil®). Prinsip aktif ini, sebenarnya, adalah asid hempedu yang dapat mengatur penyerapan kolesterol, oleh itu, ia dapat menjalankan aktiviti-aktiviti yang tidak lagi dapat dilakukan oleh empedu kerana penyakit ini.
Asid Ursodeoxycholic diberikan secara oral pada dos biasa 300-600 mg bahan aktif setiap hari.
Sebagai tambahan kepada terapi asid ursodeoxycholic, doktor boleh memutuskan untuk menetapkan pemberian suplemen vitamin, khususnya, berdasarkan vitamin D.
Selanjutnya, jika difikirkan perlu, doktor juga dapat memutuskan untuk campur tangan dengan terapi ubat yang bertujuan untuk merawat gejala sirosis bilier primer. Sebagai contoh, gatal-gatal yang disebabkan oleh pemendapan asid hempedu pada kulit dapat diatasi dengan pemberian cholestyramine (Questran®).
Akhirnya, dalam kes yang teruk, pemindahan hati mungkin diperlukan.
Oleh kerana ini adalah penyakit autoimun, penyelidikan di bidang sirosis bilier primer menuju ke arah penggunaan ubat imunosupresif untuk rawatannya.Namun, hasil yang diperoleh sejauh ini tidak seperti yang diharapkan.
Langkah berjaga-berjaga
Malangnya, pada pesakit dengan sirosis bilier primer hampir mustahil untuk memulihkan sepenuhnya fungsi hati. Walau bagaimanapun, pesakit yang sama ini dapat mengambil langkah berjaga-jaga kecil dan membuat beberapa perubahan dalam gaya hidup mereka, untuk menjaga, sejauh mungkin, fungsi hati yang belum dapat dikompromikan oleh penyakit ini.
Sehubungan itu, pesakit dengan sirosis bilier primer harus menghindari pengambilan minuman beralkohol, menggunakan diet rendah natrium dan membatasi, sedapat mungkin, pengambilan ubat hepatotoksik.
