Aktiviti karnitin yang paling terkenal adalah peranannya sebagai pengangkut asid lemak rantai panjang dalam matriks mitokondria, di mana asid lemak diubah menjadi tenaga melalui proses Beta-Oksidasi. L-Carnitine digunakan sebagai suplemen pemakanan, baik dalam klinikal dan bidang sukan.
dari keseluruhan karnitinnya, yang secara keseluruhannya berjumlah 25%.Sintesis endogen berlaku bermula dari substrat TML (6-N-trimethylsine), yang seterusnya berasal dari metilasi lisin asid amino. TML kemudian dihidroksilasi menjadi hidroksiitetilin (HTML) dengan menggunakan trimoksylismine dioxygenase, yang memerlukan kehadiran asid askorbik dan zat besi. HTML kemudian dipecah oleh HTML aldolase (pyridoxal fosfat yang memerlukan enzim), menghasilkan 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) dan glisin. TMABA kemudiannya dehidrogenasi menjadi gamma-butyrobetaine dalam reaksi bergantung NAD +, dikatalisis oleh TMABA dehydrogenase. Gamma-butyrobetaine kemudian dihidroksilasi oleh gamma-butyrobetaine hidroksilase (enzim pengikat) menjadi L-carnitine, yang memerlukan zat besi dalam bentuk Fe2 +.
Ringkasnya:
- 6-N-trimethyllysine (TML) diperoleh dengan metilasi lisin
- Dengan menggunakan trimoxylsyoxygenase, dengan adanya zat besi dan asid askorbik (vitamin C), TML dihidroksilasi menjadi hidroksimetilline (HTML)
- Oleh aldolase, HTML dipecah menjadi 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) + glycine
- Dengan tindakan TMABA dehidrogenase dan pemangkinan NAD +, TMABA disahhidrogenasi menjadi gamma-butyrobetaine
- Melalui aktiviti hidroksilase gamma butyrobetaine, gamma-butyrobetaine kemudian dihidroksilasi menjadi L-carnitine, yang memerlukan zat besi dalam bentuk Fe2 +.
