Anemia sel sabit

"anemia sel sabit

Gejala dan Komplikasi

Anemia sel sabit, seperti semua bentuk anemia, disertai dengan pucat, asthenia (keletihan dan keletihan yang mudah), kulit sejuk (terutama di hujung kaki) dan sakit kepala.

Walaupun anemia sel sabit terdapat sejak lahir, kebanyakan bayi yang baru lahir tidak menunjukkan tanda-tanda atau gejala tertentu sebelum usia empat tahun. Gambaran anemia, walaupun berbeza tahap di antara pesakit, biasanya teruk.

Dalam homozigot, gejala anemia sel sabit yang paling khas, juga dikenali sebagai penyakit sel sabit, dikaitkan dengan apa yang disebut sebagai krisis yang menyakitkan; ini adalah episod berkala dan terasing, dengan permulaan tiba-tiba dan berubah-ubah dalam intensiti dan tempoh (dari beberapa jam hingga beberapa minggu) Sebab krisis ini dijumpai dalam halangan aliran darah, yang ditentukan oleh pengumpulan sel darah merah berbentuk sabit. "Peningkatan" ini boleh berlaku pada sendi, dada, perut atau organ tertentu ( episod menyakitkan terbatas pada wilayah di mana kekurangan vaskular berlaku). Kekerapan episod menyakitkan juga berubah-ubah; beberapa orang yang terkena anemia sel sabit mengalaminya sangat jarang, sementara yang lain mengalami sawan yang agak kerap, hingga selusin atau lebih pada "tahun . Dalam episod yang lebih teruk, rawatan di hospital mungkin diperlukan untuk menghilangkan rasa sakit dengan ubat intravena.

Gejala biasa yang lain di kalangan pesakit yang menderita anemia sel sabit adalah penyakit kuning (perubahan warna kuning kulit dan sklerus okular kerana hemolisis berlebihan), bengkak dan sakit di tangan dan kaki (kerana blok peredaran darah dan penampilan edema yang timbul), kerencatan pertumbuhan pada kanak-kanak, akil baligh, masalah penglihatan dan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan (kerana lesi limpa berkaitan dengan katabolisme berlebihan sel darah merah yang tidak normal).

Peningkatan hemolisis (proses pemusnahan sel darah merah) boleh menyebabkan kelebihan zat besi sistemik dan pembentukan bilirubin yang berlebihan, dengan hiperbilirubinemia dan batu empedu pigmen. Hiperaktif sumsum tulang kronik menyebabkan perubahan tulang yang khas, yang dapat dilihat pada pemeriksaan radiologi, sementara aktiviti pampasan jantung (yang berdegup lebih cepat untuk mengimbangi hipoksia), boleh menyebabkan pelebarannya yang berlebihan.

Sindrom paru-paru akut adalah salah satu komplikasi yang paling berbahaya dari anemia sel sabit, dan juga penyebab utama kematian. Sama seperti radang paru-paru, ia disebabkan oleh penyusupan sel darah merah di paru-paru atau oleh proses menular yang sama.

Kemungkinan penyumbatan kapilari yang membawa darah ke otak membuat pesakit mempunyai risiko strok yang lebih besar. Stasis kapilari dan trombosis juga boleh menyebabkan serangan jantung sekunder pada tulang, ginjal, hati dan retina. Pada tahap paru-paru, penyumbatan ke peredaran darah dapat menyebabkan hipertensi arteri paru, sementara aliran keluar darah dari zakar yang tegak menyebabkan priapisme.

Rawatan, Penyembuhan dan Terapi

Untuk maklumat lebih lanjut: Dadah untuk Rawatan "Anemia Sel Sickle"

Ketiadaan ubat antikulat telah membatasi rawatan anemia sel sabit kepada intervensi yang bertujuan untuk memperbaiki keadaan hidup. Cecair dan analgesik sangat berguna dalam krisis yang menyakitkan, sementara pemindahan darah diperlukan dalam gambar anemia yang paling teruk.

Rawatan pencegahan dengan antibiotik sejak awal memungkinkan untuk membatasi risiko jangkitan, sementara pemakanan, istirahat dan kehidupan yang sihat menyumbang untuk membatasi kesan penyakit. Dalam pengertian ini, pesakit mesti menghindari sebisa mungkin keadaan yang menguntungkan penyakit sel darah merah, mengurangkan tekanan, menjaga kesihatan diri, mengelakkan suhu tinggi dan tinggal di pergunungan tinggi. Latihan intensiti rendah secara berkala, seperti yang ditentukan oleh pakar, adalah penting, tetapi usaha yang berlebihan harus dielakkan; untuk diet, bagaimanapun, perhatian harus diberikan kepada pengambilan asam folat (terdapat dalam sayur-sayuran berdaun hijau segar). Mengamalkan peraturan tingkah laku ini juga dapat mengurangkan risiko mengalami krisis yang menyakitkan.

Hydroxyurea, ubat yang biasanya digunakan dalam onkologi, dapat mengurangkan kekerapan krisis yang menyakitkan dan keperluan untuk transfusi, berkat kemampuannya untuk merangsang sintesis hemoglobin janin (protein, khas untuk bayi baru lahir, yang membantu mencegah pembentukan sel darah merah sabit Utiliti hidroksiurea dibatasi oleh beberapa kebimbangan mengenai peningkatan risiko leukemia pada pesakit yang menjalani terapi kronik. Untuk ini dan kemungkinan kesan sampingan yang lain, kaedah rawatan dengan hidroksiurea hanya dapat ditentukan oleh doktor yang pakar dalam rawatan anemia sel sabit. Pada masa ini, ubat-ubatan dan ekstrak semula jadi lain sedang diuji yang boleh mempunyai tindakan merangsang yang sama pada sintesis Hemoglobin janin: Selama beberapa tahun sekarang, harapan konkrit juga terjadi di sektor revolusi sel induk dan terapi gen.

Transplantasi sumsum tulang didasarkan pada penggantian sumsum yang terkena anemia sel sabit dengan sesuatu yang lain dari penderma yang sihat. Campur tangan ini dapat mewakili penyembuhan yang berkesan, tetapi sayangnya ini adalah prosedur yang agak rumit dan berisiko, sukar dilaksanakan juga kerana kesulitan besar dalam mencari penderma.

Berkat banyak rawatan dan profilaksis yang mencukupi, jangka hayat pesakit yang terkena anemia sel sabit terus meningkat, sehingga 50 tahun ini. Penyebab kematian yang paling biasa adalah jangkitan berulang, embolisme paru meresap, trombosis arteri penting dan kegagalan buah pinggang .

Artikel lain mengenai "Anemia Sel Sickle - Gejala dan Penyembuhan"

1. Anemia sel sabit
2. Anemia Sel Sickle - Ubat untuk rawatan Anemia Sel Sickle