Pemphigus: Definisi, Klasifikasi, Sebab

Apa itu Pemphigus

Istilah pemphigus mengenal pasti sekumpulan dermatosis bulosa dengan etiologi autoimun. Ini kesan kulit jarang berlaku mereka dicirikan oleh penampilan lesi pada kulit dan membran mukus.

Sebelum pemahaman klinikal dan eksperimental mengenai asal usulnya, istilah "pemphigus" digunakan untuk menunjukkan sembarangan penyakit yang bertanggungjawab terhadap lesi bulosa pada kulit dan membran mukus.

Punca

Hari ini kita tahu bahawa pemfigus disebabkan oleh perubahan mekanisme lekatan sel pada epidermis; khususnya, penyakit ini disebabkan oleh adanya autoantibodi tertentu (IgA atau IgG) yang menyerang komponen desmosom, merosakkan struktur ini (titik sambungan) yang mengikat sel epidermis yang berdekatan. Autoantibodi yang tidak normal bertindak balas dengan beberapa glikoprotein yang terdapat pada desmosom keratinosit: desmogleins (Dsg); apabila autoantibodi menyerang komponen ini, pelepasan plasminogen (prekursor protease plasmin) disebabkan, dengan akibatnya pemusnahan jambatan antara sel dan lisis sel lapisan epidermis yang terjejas: fenomena ini disebut acantholysis. Selepas itu, cecair transudatif dipanggil semula oleh penyebaran osmotik, untuk membentuk pembengkakan khas di bawah lapisan luar epidermis (gelembung).