Dengan sebab-sebab yang masih tidak menentu dan selalunya tanpa gejala, gammopati monoklonal dapat berkembang, dalam beberapa kes yang jarang berlaku, menjadi keganasan yang sangat serius, seperti myeloma berganda atau limfoma.
Untuk mengesan gammopati monoklonal, beberapa ujian darah mencukupi; namun begitu, banyak doktor lebih suka menyiasat keadaan tersebut dengan ujian lebih lanjut.
Selagi keadaannya tidak simptomatik, rawatan tidak diberikan.
Sebenarnya, satu-satunya petunjuk perubatan adalah memantau perkembangan keadaan secara berkala melalui ujian darah yang sesuai.
Peringatan ringkas sumsum tulang dan fungsinya
Sumsum tulang adalah tisu lembut yang terdapat di rongga dalaman beberapa tulang (femur, humerus, vertebra, dll.). Tugasnya adalah untuk menghasilkan sel darah, iaitu sel darah merah (atau eritrosit), sel darah putih (atau leukosit) dan platelet (atau trombosit).
Proses ini disebut hematopoiesis (atau hematopoiesis) dan bermula dengan sel-sel tertentu, yang dikenali sebagai sel stem hematopoietik. Yang terakhir adalah sel-sel keturunan yang sebenarnya, mampu terus meniru dan memenuhi takdir yang berbeza, mengubah diri menjadi:
- Sel darah merah: membawa oksigen ke tisu dan organ badan.
- Sel darah putih: mereka adalah bahagian sistem imun dan melindungi tubuh daripada patogen dan apa sahaja yang boleh membahayakan anda.
- Platelet: adalah antara pelaku utama pembekuan.
Gambar: hematopoiesis bermula dari sel induk totipoten. Berbagai jenis sel induk berasal dari ini, termasuk sel hematopoietik. Sel stem hematopoietik mempunyai karunia untuk mereplikasi secara berterusan dan memilih sama ada menjadi sel darah merah, sel darah putih atau platelet.: www.liceotorricelli. ia
Harap diperhatikan: "emato" dan "emo" bermaksud "darah", sementara "poiesi" berasal dari kata kerja Yunani "poieo" yang bermaksud "melakukan" atau "menghasilkan".
; namun, menurut apa yang muncul dari banyak kes klinikal, ia dapat mewakili pendahuluan pelbagai bentuk barah sistem imun atau sel darah.
Apakah sistem imun?
Sistem kekebalan tubuh adalah penghalang pertahanan organisma terhadap ancaman yang berasal dari persekitaran luaran, seperti virus, bakteria atau parasit, tetapi juga dari dalam, seperti sel-sel tumor yang gila atau yang tidak berfungsi.
Secara keseluruhan, sistem kekebalan tubuh mewakili rangkaian bersepadu yang kompleks yang mengumpulkan organ, sel dan mediator kimia di dalamnya.
Terletak di pelbagai tempat di dalam badan, organ sistem kekebalan tubuh (atau organ imun) adalah: sumsum tulang, limpa, kelenjar getah bening, amandel dan usus buntu.
Sel imun adalah sel darah putih atau leukosit yang disebutkan di atas. Terdapat banyak subpopulasi leukosit: eosinofil, sel basofil / mast, neutrofil, monosit / makrofag, sel limfosit / plasma, dan sel dendritik.
Akhirnya, pengantara kimia imun memberi isyarat kepada molekul yang, berinteraksi dengan pelbagai sel sistem imun, bertukar maklumat dan mengatur tahap aktiviti pertahanan. Dengan kata lain, mereka menyelaraskan tindak balas imun.
Terdapat tiga jenis limfosit: limfosit B, limfosit T, dan limfosit pembunuh semula jadi.
Sel-sel plasma adalah limfosit B yang, setelah bersentuhan dengan antigen kelas tertentu, telah berkembang dan mengkhususkan diri dalam mengatasi antigen kelas ini. Buku imunologi juga menyebutnya sebagai limfosit B yang diaktifkan.
Tindakan pertahanan sel plasma didasarkan pada penghasilan glikoprotein tertentu, yang dikenali sebagai imunoglobulin atau antibodi. Sebagai tindakan pertahanan yang sangat khusus dan selektif, setiap sel plasma menghasilkan imunoglobulin sama dan semuanya bertanggungjawab untuk memerangi hanya antigen yang mengaktifkan B limfosit dalam sel plasma.
Immunoglobulin mempunyai konformasi yang sangat mengingatkan pada huruf Yunani gamma (γ): untuk alasan ini mereka juga disebut gamma globulin. Setelah dihasilkan oleh sel plasma, mereka tidak secara peribadi memusnahkan antigen yang harus mereka lawan, tetapi mereka mengikatnya dan membuatnya kelihatan dan lebih rentan terhadap tindakan sel-sel lain dari sistem kekebalan tubuh (fagosit dan sel sitotoksik). Dengan kata lain, antibodi bertindak sebagai pemberi isyarat: mereka menandakan bahan asing sehingga sel-sel imun lain dapat mengenali dan memusnahkannya.
Mengapa Gammopati Monoklonal timbul?
Pada masa ini, doktor dan penyelidik belum menjelaskan dengan tepat apa yang mengubah sel plasma dan mendorong mereka menghasilkan protein yang tidak normal.
Penyelidikan telah menunjukkan bahawa permulaan gammopati monoklonal dikaitkan dengan beberapa jangkitan dan beberapa penyakit autoimun, seperti rheumatoid arthritis.
Catatan: Orang dengan penyakit autoimun mempunyai sistem imun yang tidak betul. Sebenarnya, melalui sel-selnya yang tidak terkira jumlahnya, ia menyerang dan merosakkan tisu dan organ yang sihat.
Faktor Epidemiologi dan Risiko
Gammopati monoklonal dianggap sebagai keadaan yang agak jarang berlaku; namun, tidak ada maklumat yang lebih tepat berkaitan dengan penyebarannya yang tepat pada populasi umum.
Mengenai faktor risiko, pelbagai kajian mendapati bahawa gammopati monoklonal paling banyak mempengaruhi:
- Warga tua, terutama mereka yang berumur lebih dari 85 tahun. Usia yang lebih tua nampaknya merupakan salah satu faktor predisposisi yang paling penting.
- Orang warna. Oleh itu, nampaknya etnik memainkan peranan tertentu.
- Subjek lelaki.
- Individu yang mempunyai sejarah keluarga mengenai penyakit ini. Dari ini, dihipotesiskan bahawa beberapa kes gammopati monoklonal mungkin disebabkan oleh "perubahan genom, yang diturunkan oleh pewarisan.
Apabila simptomatik, gammopati monoklonal dibezakan dengan adanya masalah neurologi, seperti mati rasa dan kesemutan di tangan dan / atau kaki.
Penyebab gangguan neurologi ini adalah kerosakan pada saraf periferal, yang kemungkinan besar disebabkan oleh paraprotein yang terdapat dalam darah. Sebenarnya, nampaknya protein monoklonal, ketika mengalir melalui saluran darah yang menyuburkan saraf periferal, menyokong kemerosotan yang terakhir.
Dalam perubatan, keadaan morbid yang timbul akibat kerosakan pada saraf periferal disebut neuropati periferal.
Komplikasi
Dalam beberapa keadaan yang tidak diingini, gammopati monoklonal dapat berkembang menjadi penyakit yang penuh, termasuk pelbagai myeloma, limfoma, amiloidosis rantai ringan atau makroglobulinemia Waldenstrom.
Selanjutnya, perlu diperhatikan bahawa memburuknya gammopati monoklonal dapat menyebabkan keretakan berulang dan pembekuan darah yang mampu mempengaruhi peredaran darah (tromboembolisme).
Gejala khas myeloma berganda
- Sakit tulang (terutamanya di tulang belakang, pelvis, tulang rusuk, tulang panjang dan tengkorak)
- Hiperkalsemia. Ia menyebabkan rasa dahaga yang berlebihan, loya, sembelit, hilang selera makan dan kekeliruan mental
- Kegagalan buah pinggang
- Anemia. Ia menyebabkan asthenia, kelemahan umum dan kesukaran bernafas
- Kemudahan jangkitan
- Thrombositopenia
- Sindrom hiperviskositi
- Gangguan neurologi termasuk mati rasa, pelbagai sindrom mampatan saraf dll.
Multiple Myeloma dan Limfoma
Multiple myeloma adalah tumor malignan spesifik sistem kekebalan tubuh, yang dicirikan oleh tahap paraprotein yang begitu tinggi, sehingga timbul masalah pada buah pinggang dan seterusnya. Malah, mereka yang menderita neoplasma serius ini juga mengalami: sakit tulang (mempengaruhi 70% pesakit dan mewakili gejala yang paling biasa), hiperkalsemia, anemia, gangguan pembekuan (trombositopenia) dan kekurangan sistem imun (leukopenia).
Limfoma, sebaliknya, adalah tumor malignan yang mempengaruhi alat limfoma-kelenjar yang membentuk sistem limfa. Limfosit B dan T), menghalang tisu daripada mengumpul lebihan cecair dll.
Bagaimana menilai risiko pelbagai myeloma atau limfoma dalam kes gammopati monoklonal?
Menurut doktor, untuk menentukan sama ada seseorang yang mempunyai gammopati monoklonal lebih kurang berisiko mengalami komplikasi, parameter berikut mesti dinilai:
- Jumlah paraprotein dalam darah. Tahap protein M yang sangat tinggi sangat berbahaya.
- Jenis paraprotein yang ada. Paraprotein tidak selalu mempunyai ciri yang sama pada semua pesakit. Beberapa jenis protein monoklonal nampaknya lebih berbahaya daripada yang lain.
- Jumlah rantai cahaya "bebas" (juga disebut protein Bence Jones) dalam darah. Imunoglobulin pada dasarnya terdiri daripada dua bahagian yang digabungkan: rantai ringan dan rantai berat. Pada individu dengan gammopati monoklonal, kerana tingkah laku abnormal oleh sel plasma, rantai ringan tidak terikat pada rantai berat dan dapat dijumpai di dalam darah. Sekiranya mereka tinggi, disyaki pelbagai myeloma.
Bilakah berjumpa doktor?
Seseorang dengan gammopati monoklonal asimtomatik harus segera menghubungi doktor mereka sekiranya:
- Dia merasakan keletihan yang melampau dan luar biasa.
- Mudah menghadapi masalah, walaupun dalam aktiviti yang sangat mudah.
- Anda mengalami kesakitan yang berterusan di tulang dan dilokalisasi pada titik-titik tertentu (contohnya pada tahap belakang, pinggul, tulang rusuk atau pelvis).
- Tidak dapat dijelaskan dia menurunkan berat badan.
- Ia sangat terdedah kepada jangkitan. Ini adalah tanda jelas masalah imun yang berkaitan dengan kekurangan sel darah putih.
Penggunaan ujian lanjutan (urinalisis, ujian darah lain, sinar-X, CT dan biopsi sumsum tulang) digunakan terutamanya untuk menilai keparahan kelainan dan risiko komplikasi.
Selanjutnya, prosedur diagnostik yang sangat tepat membolehkan pengenalan pelbagai myeloma atau limfoma.
Elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis
Elektroforesis protein serum memungkinkan untuk menilai tahap kuantitatif 5 protein serum: albumin dan α1, α2, β dan γ globulin. Pada pesakit dengan gammopati monoklonal, 5 protein serum ini menunjukkan perubahan ciri, yang dapat diketahui oleh seorang ahli hematologi (doktor yang berpengalaman dalam diagnosis dan rawatan penyakit darah).
Immunoelectrophoresis, sebaliknya, membolehkan kita mengukur setiap jenis imunoglobulin yang terdapat dalam darah. Pada orang yang mempunyai gammopati monoklonal, ia memungkinkan "pengenalpastian protein Bence Jones, iaitu rantai cahaya" bebas ".
Ujian darah selanjutnya
Untuk menyiasat keadaan tersebut, doktor menggunakan ujian kimia darah lain, termasuk:
- Kiraan darah lengkap. Ia digunakan untuk penilaian (kuantitatif dan tidak hanya) sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Ia berguna sekiranya terdapat limfoma yang disyaki atau myeloma berganda, kerana memungkinkan untuk mengenal pasti keadaan trombositopenia, neutropenia (penurunan darah neutrofil), dll.
- Pengukuran kreatinin. Tahap kreatinin dalam darah adalah indeks aktiviti ginjal. Sekiranya mereka meningkat, ini bermakna ginjal tidak berfungsi dengan baik. Ingat bahawa pelbagai myeloma merosakkan fungsi ginjal, oleh itu, dalam situasi ini, kreatinin pada umumnya sangat tinggi.
- Pengukuran kalsium serum. Menemukan sejumlah besar kalsium dalam darah boleh membawa banyak myeloma.
Urinalisis
Pada orang dengan gammopati monoklonal dan pelbagai myeloma, air kencing mengandungi protein Bence Jones (dalam kes terakhir, tahap rantai cahaya "bebas" juga sangat tinggi).
Oleh itu, pemeriksaan mereka berfungsi sebagai pengesahan lebih lanjut mengenai apa yang telah diperhatikan hingga sekarang dengan elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis.
X-ray
Sinar-X berguna dalam kes-kes yang disyaki mempunyai banyak myeloma, kerana keganasan yang teruk ini juga melibatkan struktur rangka, yang mengakibatkan kelainan tulang (juga disebut penyusunan semula).
Imbasan CT
CT (atau tomografi aksial berkomputer) adalah kaedah yang menggunakan sinaran pengion untuk membina imej tiga dimensi yang sangat terperinci dari petak badan tertentu. Ia sama sekali tidak menyakitkan, tetapi dos sinar-X yang terdedah kepada pesakit bukan? diabaikan.
Dalam kes gammopati monoklonal, dipraktikkan untuk menilai aspek dimensi kelenjar getah bening, hati dan limpa.
Dalam beberapa kes, untuk meningkatkan kualiti gambar, doktor mungkin menggunakan cecair kontras (gadolinium), yang disuntik ke dalam darah dan tidak bebas dari kemungkinan kesan sampingan.
Biopsi Sumsum Tulang
Biopsi terdiri daripada pengambilan dan analisis histologi, di makmal, sampel sel dari tisu atau organ tertentu.
Pada kesempatan biopsi sumsum tulang, pengumpulan sel yang akan dianalisis dilakukan pada tahap puncak iliaka, dengan menggunakan jarum khas dan setelah anestesia tempatan.
Analisis makmal seterusnya digunakan untuk mengukur jumlah sel plasma (dan paraprotein) yang terdapat di dalam sumsum tulang.
Pada akhir prosedur, pada titik di mana jarum dimasukkan, pesakit mungkin mengalami hematoma kecil.
Awas: Doktor melakukan biopsi sumsum tulang hanya apabila mereka percaya banyak myeloma sangat mungkin.
, ubat kortikosteroid dan transplantasi sel stem hematopoietik. Yang terakhir, untuk alasan yang berkaitan dengan ketersediaan penderma yang sesuai, lebih sering dari jenis autologous daripada jenis allogeneic.Namun, harus diperhatikan bahawa transplantasi allogenik mempunyai potensi terapi yang lebih besar.Pesakit yang berusia lebih dari 65 tahun, sebaliknya, hanya dirawat hanya dengan kemoterapi dan kortikosteroid (prednisone), kerana pemindahan sel stem haematopoietik (sama ada autologous atau allogeneic) adalah amalan kontraindikasi untuk kesihatan (NB: mereka mungkin gagal prosedur dan mengalami komplikasi serius).
Ubat kemoterapi dijangka berlaku sekiranya terdapat banyak myeloma
Bagi pesakit yang berumur di bawah 65 tahun:
- Thalidomide
- Bortezomib
- Lenalidomide
Bagi pesakit yang berumur lebih dari 65 tahun:
- Melphalan
- Bortezomib
Rawatan Lain untuk Gammopathy Monoklonal
Sekiranya pesakit mengalami patah tulang berulang, rawatan berdasarkan bisfosfonat disediakan untuk menguatkan tulang (tepatnya, mereka mengurangkan penyerapan tulang dan meningkatkan kepadatan mineral tulang).
Antara bifosfonat, gammopati monoklonal yang paling banyak diberikan adalah: asid zoledronik, asid alendronik (alendronate), risedronate dan asid ibandronik.
Beberapa nasihat
Bagi orang yang mempunyai gammopati monoklonal, pakar hematologi sangat mengesyorkan:
- Dapatkan maklumat mengenai segala yang berkaitan dengan keadaan yang menimpa mereka. Mengetahui kemungkinan gejala, komplikasi dan diagnostik pengawasan membolehkan anda mengawal dengan lebih baik sebarang perubahan / evolusi gammopati monoklonal.
Sebaliknya, mengabaikan aspek-aspek yang disebutkan di atas atau hanya mengenalinya secara dangkal boleh menjadi sangat berbahaya. - Mengamalkan gaya hidup sihat. Makan buah-buahan dan sayur-sayuran, tidak merokok, berolahraga secara teratur dan tidur dengan jumlah jam yang tepat adalah tingkah laku yang tidak mengurangkan risiko komplikasi, tetapi membuat kemungkinan timbulnya penyakit lain (komorbiditi).
- Mematuhi jadual daftar dengan ketat. Kesalahan yang dapat dilakukan oleh beberapa pesakit adalah mengabaikan kawalan, kerana yang terakhir, untuk beberapa waktu, telah memberikan hasil yang negatif.
.jpg)
.jpg)
