Perkara utama
Sindrom Guillain-Barré adalah gangguan sistem saraf periferal yang kompleks dan umum, yang juga boleh mempengaruhi CNS dan otot pernafasan
Sindrom Guillain-Barré: penyebab
Sindrom Guillain-Barré adalah ungkapan "tindak balas autoimun yang tidak normal, mungkin disebabkan oleh jangkitan bakteria (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) atau virus (EBV, Cytomegalovirus, HIV I dan II, virus Hepatitis A, B dan C)
Sindrom Guillain-Barré: gejala
Sindrom Guillain-Barré: diagnosis
Sindrom Guillain-Barré yang disyaki dipastikan oleh pukulan tulang belakang, pemeriksaan antibodi, spirometri dan ECG
Sindrom Guillain-Barré: terapi
Plasmapheresis dan pentadbiran IgG intravena (mungkin berkaitan dengan ubat steroid) adalah dua terapi lini pertama untuk rawatan sindrom Guillain-Barré.
Sindrom Guillain-Barré
Sindrom Guillain-Barré adalah kasih sayang umum kompleks sistem saraf periferi, ekspresi gangguan autoimun.
Sindrom Guillain-Barré - jarang disebut poli-neuropati keradangan akut - menyebabkan degenerasi akson neuron progresif, dan sering disertai oleh kelemahan, paraesthesia, kelumpuhan progresif anggota badan dan hiporeflexia (pengurangan keupayaan untuk bertindak balas terhadap rangsangan saraf yang disebabkan oleh tekanan mekanikal). Sindrom Guillain-Barré boleh menyebabkan kerosakan yang teruk pada tubuh, terutamanya apabila ia juga mempengaruhi sistem saraf autonomi dan otot pernafasan.
Walaupun penyebab pencetus yang tepat belum dapat diketahui dengan pasti, nampaknya sindrom Guillain-Barré dipicu oleh "jangkitan bakteria atau virus. Menurut statistik perubatan baru-baru ini, nampaknya 75% pesakit yang terkena mempunyai sejarah sebelumnya" jangkitan, terutamanya saluran gastrousus dan saluran pernafasan.
Terapi pilihan untuk sindrom Guillain-Barré adalah plasmapheresis dan pentadbiran imunoglobulin: strategi ini terbukti sangat berkesan untuk pengampunan penyakit sepenuhnya.
Kejadian
Dari data yang dilaporkan dalam Jurnal Perubatan The Lancet, nampaknya sindrom Guillain-Barré berlaku di Eropah dalam 1.2-1.9 kes setiap 100,000 penduduk. Kadar kejadian lebih tinggi pada kanak-kanak berumur antara 15 hingga 35 tahun dan pada orang dewasa yang berumur antara 50 hingga 75 tahun.
Punca
Sindrom Guillain-Barré adalah hasil daripada gangguan autoimun: ia berlaku apabila tentera kekebalan secara salah menyerang bahagian sistem saraf, mengenalinya sebagai asing dan berbahaya. Seperti yang telah disebutkan, faktor pemicu belum dapat dikenal pasti dengan pasti. , nampaknya beberapa jangkitan boleh mencetuskan tindak balas autoimun yang serupa, tidak normal dan berlebihan.
Mikroorganisma patogen yang paling banyak terlibat dalam sindrom nampaknya bakteria atau virus:
- Campylobacter jejuni (jangkitan yang paling kerap didiagnosis pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barré)
- Virus Epstein Barr (EBV): adalah virus yang terlibat dalam permulaan mononukleosis berjangkit dan - sekurang-kurangnya sepertinya - dalam genesis limfoma Burkitt, limfoma Hodgkin, sklerosis berganda dan tumor epitel lain
- Cytomegalovirus: Virus yang terlibat dalam penyakit biasa, seperti cacar air, luka sejuk, kebakaran St. Anthony, herpes genital dan mononukleosis
- Mycoplasma: agen etiologi pneumonia atipikal primer, uretritis, meningitis neonatal
- Virus Imunodefisiensi Manusia (HIV I dan HIV II)
- Virus hepatitis A, B dan C
- Haemophilus influenzae
- Virus influenza: Dalam beberapa kes, subjek menunjukkan semua tanda dan gejala sindrom Guillain-Barré SELEPAS "jangkitan virus selesema" atau setelah tembakan selesema. Kejadian vaksinasi pasca-influenza sindrom Guillain-Barré telah berkembang pesat setelah tahun 1976 -1977 pandemi selesema babi.Namun, risikonya semasa menghidapi sindrom selepas imunisasi sangat rendah (1 kes per juta vaksinasi).
Mungkin, sarcoidosis, lupus erythematosus sistemik dan salmonellosis juga boleh menyebabkan seseorang menghidapi sindrom Guillain-Barré.
Untuk memahami...
Bagaimana ejen berjangkit boleh mencetuskan tindak balas autoimun yang mencirikan sindrom Guillain-Barré?
Dihipotesiskan bahawa patogen dapat melapisi diri dengan beberapa komponen myelinated, dan seterusnya mengaktifkan proses imunisasi diri terhadap myelin itu sendiri. Sistem pertahanan, dengan keliru mengenali antigen myelin sebagai agen asing dan berpotensi berbahaya, memicu serangan berlebihan terhadap kedua-dua agen berjangkit dan myelin saraf periferal.
Gejala
Sindrom Guillain-Barré bertanggung jawab untuk salah satu yang disebut "sindrom kelumpuhan fluks akut": "penghasilan antibodi yang tidak terkawal dalam sistem saraf periferal menyebabkan kelumpuhan progresif pada anggota bawah dan atas.
Sindrom Guillain-Barré mempunyai kursus akut: perkembangan defisit neurologi berlaku dalam jangka masa beberapa hari, maksimum beberapa minggu. Selepas itu, fasa "dataran tinggi" dan fasa pemulihan mengikuti.
Gejala khas sindrom Guillain-Barré adalah:
- Kelemahan anggota badan yang progresif (gejala omnipresent), hingga penglibatan otot-otot wajah (kelumpuhan muka)
- Kesukaran bernafas
- Dysarthria (gangguan pertuturan)
- Dysphagia (kesukaran menelan makanan pejal atau cair)
- Disfungsi autonomi (autonomi): degupan jantung yang berubah-ubah, aritmia, tekanan darah berubah (hipotensi ortostatik) dan suhu basal
- Disfungsi pundi kencing (tidak biasa)
- Kesakitan neuropatik, terutamanya pada anggota badan
- Kegagalan pernafasan kerana kelumpuhan diafragma
- Hypoesthesia: penurunan kepekaan tindak balas terhadap rangsangan
- Hypotonia: pengurangan aktiviti saraf organ atau tisu (hipotonia otot)
- Pergerakan mata yang tidak normal (tidak biasa)
- Kelumpuhan anggota badan secara progresif: gejala khas sindrom Guillain-Barré
- Lumpuh otot pernafasan
- Paresthesia (perubahan sensasi pada anggota badan atau bahagian badan yang lain)
Komplikasi
Apabila terapi ditunda, gejala sindrom Guillain-Barré dapat ditonjolkan, dan gambaran klinikal pesakit dapat terjadi. Komplikasi yang paling biasa adalah:
- aritmia jantung
- gangguan psikiatri: kegelisahan, kemurungan
- ileus (penyumbatan usus)
- kegagalan pernafasan (memerlukan pengudaraan mekanikal)
- hipotensi / hipertensi teruk
- lumpuh kekal: dalam bentuk hyperacute sindrom Guillain-Barré, kelumpuhan total berlaku dalam 24 jam
- Pengekalan kencing yang teruk
- Thromboembolisme
- Trombosis urat dalam
Dengan strategi terapi moden (rawatan sokongan intensif) prognosis sangat baik pada kebanyakan pesakit. Selepas terapi, dianggarkan 20% pesakit sindrom Guillain-Barré mengekalkan kecacatan separa (kelemahan berterusan, kepekaan terganggu), sementara 10% mati akibat kegagalan pernafasan atau emboli paru. Kematian juga boleh terjadi setelah perubahan CNS yang teruk, atau boleh menjadi akibat komplikasi dari intubasi yang berpanjangan.
Perkembangan gejala yang cepat, usia lanjut dan pengudaraan yang dibantu jangka panjang sangat meningkatkan risiko prognosis yang buruk pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barré.
Sindrom Guillain-Barré: Diagnosis dan Terapi "
