Lihat juga: Gigantisme
Definisi
Acromegaly adalah sindrom kronik, jarang dan melumpuhkan yang disebabkan oleh "hipersecretion" hormon hGH semasa dewasa.
Gejala dan Komplikasi
Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Acromegaly
Gigantisme: Robert Wadlow, 2 meter dan 72 cm, di sebelah ayahnya, menunjukkan kepada kita kesan hiperkresi GH semasa perkembangan.
Kelebihan hormon pertumbuhan semasa kanak-kanak dan baligh disertai dengan pertumbuhan ketinggian yang berlebihan (gigantisme). Pada masa dewasa, sebaliknya - kerana peningkatan panjang poros tidak mungkin - penyakit ini menyebabkan peningkatan volumetrik pada bahagian tubuh yang jauh (tulang dan tisu lembut).Oleh itu, pesakit yang terkena akromegali mengembangkan ciri-ciri tunggal, sehingga perubahan fisiognomi yang mendalam. Perubahan ini menyebabkan pembesaran tangan, kaki, lengkungan supraorbital dan rahang yang ketara (dengan diastasis gigi yang tidak dapat dielakkan dan pemburukan maloklusi); oleh itu secara elektronik mempengaruhi bahagian tubuh badan, kerana nama penyakit ini mengingatkan kita (dari bahasa Yunani akros "pelampau" e megalos "hebat").
Gejala ciri akomegali berkembang dengan cara yang sangat perlahan dan progresif, sehingga pada umumnya pesakit dan orang di sekitarnya tidak dapat menyedarinya. Hanya pada tahap yang cukup maju, subjek, misalnya, dapat menyedari bahawa falang apakah mereka membengkak kerana sarung tangan, kasut atau cincin tidak lagi sesuai; perubahan pada tengkorak menjadikan topi terlalu kecil, sementara sisa makanan tersekat di antara gigi.
Pada masa yang sama hidung dan bibir bertambah besar, tulang pipi menonjol dan prognatisme ciri muncul; lidah juga mengalami pertumbuhan yang tidak normal (hyperglossia). Namun, lebih kerap pesakit akromegal menemui doktor yang mengadu gejala dan komplikasi yang biasanya mendahului dan mengiringi perubahan fisiognomik, yang antara lain kita ingat: sakit kepala, sindrom karpal, arthrosis dan sakit sendi, pergerakan sendi yang berkurang, sakit otot, asthenia, perubahan dalam kitaran haid hingga "amenorea, disfungsi ereksi hingga" mati pucuk, kulit menebal dan berminyak, hipertrikosis, hiperhidrosis dan bau badan yang buruk, pembesaran beberapa organ dalaman (termasuk hati, jantung, ginjal, limpa, usus dan visera) secara umum - visceromegaly -), gondok nodular, kardiomiopati, hipertensi arteri, suara serak dan dalam, poliposis usus, perubahan visual, diabetes, ketahanan insulin yang teruk, gangguan visual dan urolithiasis.
Rawatan awal akomegali dapat mencegah timbulnya dan memburuknya pelbagai komplikasi, yang jika tidak adanya intervensi perubatan dan farmakologi yang mencukupi dapat menjadi mematikan.
Rawatan ubat yang berlebihan dengan hGH, dengan tujuan meningkatkan jisim otot, juga boleh menyebabkan akomegali. Fenomena ini diperhatikan dengan membandingkan foto pemuda dan yang kompetitif dari beberapa juara bina badan, yang menyoroti perubahan fisiognomik khas sindrom ini.
Diagnosis akomegali adalah berdasarkan pemeriksaan fizikal, yang berkaitan dengan pelbagai penyelidikan instrumental (MRI dan CT pituitari) dan makmal (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, ujian toleransi glukosa oral, pengukuran bidang visual dan lain-lain).
Punca
Pituitari adalah kelenjar kecil yang terletak di pangkal otak, di belakang pinggir atas hidung. Di antara pelbagai hormon hipofisis, GH mengambil bahagian dalam proses pengembangan dan pertumbuhan sistem rangka semasa kanak-kanak dan baligh, ketika berada di " orang dewasa menjamin trofisme otot dan tulang. Dalam jangka hayat ini, hipersekresi GH umumnya disebabkan oleh tumor jinak yang mempengaruhi hipofisis; lebih jarang, akomegali disebabkan oleh tumor luaran (terletak misalnya di paru-paru, pankreas atau kelenjar adrenal), yang secara langsung menghasilkan GH (kejadian yang sangat jarang berlaku) atau merangsang kelenjar pituitari untuk melakukannya dengan melepaskan hormon GHRH.
Penjagaan dan Rawatan
Untuk maklumat lebih lanjut: Ubat untuk Rawatan Acromegaly
Tujuan rawatan adalah untuk mengurangkan pengeluaran GH dan apa-apa jisim tumor pituitari. Untuk tujuan ini, adalah mungkin untuk campur tangan dengan memberikan ubat-ubatan tertentu, seperti analog somatostatin (octreotide dan lanreotide, yang memberikan tindakan penghambatan yang kuat pada rembesan GH), dopamin agonis (bromocriptine) dan antagonis reseptor hormon pertumbuhan (pegvisomant). Terapi pembedahan dilakukan secara transphenoidally, melalui operasi yang dilakukan melalui rongga hidung dengan tujuan menghilangkan jisim yang tidak normal. Rawatan akromegali dengan terapi radiasi ditunjukkan ketika pembedahan tidak praktikal atau tidak menghasilkan kesan yang diinginkan; bagaimanapun juga merupakan rawatan pilihan kedua, baik untuk jangka masa panjang yang diperlukan untuk mendapatkan peningkatan yang ketara, baik untuk kerosakan kekal maupun penyebabnya pada tahap hipotalamus-hipofisis.
