Syringomyelia

Generaliti

Syringomyelia adalah penyakit neurologi yang dicirikan oleh pembentukan sista yang berisi cecair di saraf tunjang.

Gambar: syringomyelia.

Dari laman web: mdguidelines.com

Dalam jangka masa panjang, kehadiran sista ini, yang disebut jarum suntik, menyebabkan kerosakan pada saraf tunjang; pelbagai penyakit muncul, seperti sakit di beberapa bahagian badan, rasa kekakuan dan kelemahan, atrofi otot, kehilangan refleks, kekejangan di kaki, dll.
Syringomyelia boleh disebabkan oleh sebab yang berbeza; dalam kebanyakan kes, ia dikaitkan dengan kecacatan cerebellum yang dikenali sebagai Chiari malformasi.
Untuk diagnosis yang betul, anda memerlukan: pemeriksaan fizikal pesakit secara menyeluruh, analisis sejarah perubatannya dan beberapa ujian pencitraan diagnostik.
Satu-satunya cara untuk mengosongkan jarum suntik dan menyelesaikan (sekurang-kurangnya sebahagian) gejalanya adalah dengan menjalani pembedahan.

Apa itu syringomyelia?

Syringomyelia adalah keadaan patologi yang jarang berlaku di mana satu atau lebih sista berisi cecair terbentuk di dalam saluran tulang belakang.
Sekiranya kista (juga disebut jarum suntik atau fistula) mengembang, mereka boleh merosakkan saraf tunjang dengan teruk dan mengganggu penghantaran isyarat saraf.

APA ITU CYST DAN APA YANG MENGANDUNGI?

Jarum suntik adalah saluran atau rongga (dalam bahasa Yunani, "syrinx"bermaksud" saluran ") yang mengandungi cecair serebrospinal (atau minuman keras).

Gambar: ketiga-tiga meninges yang mengelilingi sistem saraf pusat.

Meninges adalah membran pelindung: yang paling luaran adalah dura mater; pusatnya adalah arachnoid, dan akhirnya, yang paling dalam adalah pia mater.

Ruang subarachnoid, antara arachnoid dan pia mater, mengandungi cecair serebrospinal.

CSF adalah cairan tanpa warna yang mengelilingi sistem saraf pusat (atau CNS), melindunginya dari trauma, memberi khasiat dan mengatur tekanan dalamannya (tekanan intrakranial).
Cecalorachidian cairan dihasilkan di dalam ventrikel serebrum, tepatnya pada tahap plexus chorioid; dari sini, ia mengalir ke ruang subarachnoid, iaitu kawasan yang disisipkan antara menynx pia mater dan arnachnoid menynx.

EPIDEMIOLOGI

Menurut beberapa kajian statistik, syringomyelia mempunyai prevalensi sekitar 8 kes per 100,000 orang. Biasanya, gejala ciri muncul antara usia 25 dan 40 tahun dan evolusinya pada umumnya perlahan.
Ramai pesakit dengan syringomyelia juga mengalami "perubahan struktur dari cerebellum, yang dikenali sebagai Chiari malformation (atau sindrom Arnold-Chiari atau Arnold-Chiari).

Punca

Syringomyelia boleh menjadi keadaan kongenital, yang wujud sejak lahir, atau diperoleh, yang timbul dalam perjalanan hidup setelah peristiwa tertentu atau berhubungan dengan keadaan yang tidak jelas.

SYRINGOMYELIA KONGENIT

Bentuk syringomyelia kongenital disebabkan oleh sindrom Arnold-Chiari.
Sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan cerebellar (mis. Cerebellum) yang dicirikan oleh anjakan ke bawah, tepat pada arah foramen magnum dan saluran tulang belakang, dari bahagian dasar cerebellum.

Dengan kata lain, ia adalah "hernia cerebellar, di mana bahagian cerebellum menonjol dari foramen magnum yang menyerang saluran yang mengandungi saraf tunjang.

SYRINGOMYELIA YANG DIPERLUKAN

Penyebab utama yang boleh menyebabkan timbulnya syringomyelia yang diperoleh adalah:

• Trauma ke saraf tunjang. Di antara pelbagai trauma yang boleh menyebabkan syringomyelia terdapat patah tulang belakang.
• Meningitis. Meningitis adalah keradangan pada selaput yang mengelilingi sistem saraf pusat (N.B: CNS terdiri dari otak dan saraf tunjang). Pada awal meningitis boleh terjadi "jangkitan virus atau bakteria.
  Arachnoiditis, iaitu radang arachnoid, adalah bentuk meningitis yang paling kerap boleh menyebabkan syringomyelia.
• Tumor di saraf tunjang.Menurut para pakar, kehadiran massa tumor di dalam saluran tulang belakang akan mencegah peredaran normal CSF, sehingga menimbulkan pengumpulan lokal, kemudian menggunakan jarum suntik.
• Sindrom tulang belakang yang kaku. Ini adalah penyakit neurologi tertentu, yang dicirikan oleh lekatan antara saraf tunjang dan ruang vertebra; lekatan yang menghalang medula mengalir secara normal.
  Gejala dan tanda khas sindrom tulang belakang yang kaku adalah: sakit kaki, sakit belakang, scoliosis, inkontinensia atau pengekalan kencing, kelemahan otot dan kebas dll.
• "Pendarahan di dalam" saraf tunjang (atau hematomielia). Hematomielia boleh menjadi spontan atau traumatik dan biasanya mempengaruhi saluran arteri dari bahan kelabu.Biasanya, trauma yang boleh mengakibatkan hematomielia adalah pukulan ke vertebra.

Pembaca diingatkan bahawa beberapa bentuk syringomyelia timbul tanpa sebab yang pasti atau alasan yang dapat ditentukan. Dalam situasi ini, kita bercakap mengenai syringomyelia yang diperolehi idiopatik.

POIN YANG DITANGGUHKAN

Doktor dan penyelidik masih berusaha menyelesaikan beberapa persoalan yang berkaitan dengan pembentukan jarum suntik, dan bagaimana ia merosakkan saraf tunjang.
Menurut beberapa teori, nampaknya jarum suntik berasal dari "penyumbatan ke aliran CSF yang terletak di ruang subarachnoid dan kerosakan pada saraf tunjang adalah akibat tekanan yang diberikan oleh sista pada saraf tunjang itu sendiri.

Gejala dan Komplikasi

Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Syringomyelia

Tanda dan gejala klasik syringomyelia adalah:

• Kelemahan otot dan atrofi
• Kehilangan refleks
• Kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan suhu persekitaran (NB: dengan kata lain, kulit tidak dapat merasakan sensasi panas yang kuat atau sejuk yang membeku)
• Kekakuan di bahagian belakang, bahu, lengan dan kaki
• Sakit di leher, lengan, tangan dan belakang
• Masalah usus dan pundi kencing. Pesakit kehilangan kawalan sfinkter dubur dan pundi kencing.
• Kelemahan otot yang melampau dan kekejangan kaki
• Sakit dan kebas di muka

Manifestasi ini, yang pada awalnya tidak terlalu ketara, adalah kesan kerosakan yang dihasilkan oleh jarum suntik pada saraf tunjang.

SYRINGOMYELIA KONGENIT

Walaupun hadir sejak lahir, jarum suntikan kongenital cenderung menyebabkan gejala pertama pada masa dewasa. Sebabnya dijelaskan oleh fakta bahawa kista memerlukan masa yang lama untuk menghasilkan kerosakan yang ketara pada saraf tunjang.
Selain terkena malformasi Chiari, pesakit dengan syringomyelia kongenital juga dapat menderita hidrosefalus dan arachnoiditis.

Apa itu hidrosefalus?
Istilah hidrosefalus menunjukkan penyakit serius kerana peningkatan cairan serebrospinal yang tidak normal yang terkandung di ruang subarachnoid dan di ventrikel serebrum.
Peningkatan CSF yang tidak seimbang ini berlaku apabila tekanan intrakranial sebelumnya meningkat (hipertensi intrakranial). Penyebab hidrosefalus boleh menjadi: tumor otak, pendarahan serebrum, meningitis, ensefalitis, malformasi CNS, dll.
Tanda-tanda utama hidrosefalus adalah: peningkatan lilitan kepala, sakit leher, epilepsi dan kejang.

SYRINGOMYELIA YANG DIPERLUKAN

Dari peristiwa yang mencetuskan pembentukan jarum suntikan hingga munculnya gejala pertama, bulan atau tahun boleh berlalu. Oleh itu, sama seperti yang berlaku pada syringomyelia kongenital, kerosakan pada saraf tunjang berkembang sangat perlahan.
Biasanya, apabila trauma (syringomyelia pasca-trauma) adalah "asal c", tanda-tanda penyakit hanya muncul di satu sisi badan.

KETIKA MELIHAT DOKTOR?

Sekiranya terdapat satu atau lebih gejala yang disebutkan di atas, disarankan untuk segera menghubungi doktor anda untuk menjadualkan lawatan mendalam untuk mengenal pasti penyebab gangguan tersebut.
Pertimbangan pakar sangat penting, kerana syringomyelia biasanya merupakan hasil penyakit lain yang sudah ada (yang memerlukan rawatan yang sesuai).
Mereka yang pernah menjadi mangsa trauma belakang yang teruk mungkin pada awalnya tidak mengalami penyakit yang berkaitan dengan syringomyelia. Namun, ini masih dapat berkembang setelah jangka waktu tertentu dan menjadi tidak simptom walaupun beberapa bulan atau tahun. Oleh itu, jika terdapat gejala yang mencurigakan, disarankan untuk menghubungi doktor anda dan melaporkan kejadian trauma yang dialami.

KOMPLIKASI

Syringomyelia adalah penyakit yang berpotensi merosot, kerana jarum suntik dapat melebar, semakin merosakkan saraf tunjang dan bahkan secara signifikan mengubah fungsi saraf pesakit.
Beberapa ungkapan klasik mengenai komplikasi ini adalah:

• Skoliosis. Ia adalah "kelengkungan tulang belakang yang tidak normal.
• Kesakitan kronik yang meluas. Semakin besar kerosakan pada saraf tunjang, semakin kuat dan berterusan sensasi menyakitkan di leher, lengan, tangan dan punggung menjadi.
• Kesukaran motor yang teruk. Sekiranya atrofi dan kelemahan otot bertambah teruk, penghidapnya juga mungkin mengalami masalah serius semasa berjalan.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis syringomyelia, langkah pertama adalah pemeriksaan fizikal dan analisis sejarah perubatan.
Oleh itu, setelah dua pemeriksaan awal ini dilakukan, ujian pencitraan diagnostik, seperti resonans magnetik nuklear (NMR), imbasan CT, menjadi sangat penting; bagi sesetengah pesakit, tusukan lumbal juga diperlukan.

PEPERIKSAAN OBJEKTIF

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor menilai keadaan simtomatologi, meminta pesakit untuk menerangkan secara terperinci mengenai aduan yang dirasakan.

PEPERIKSAAN SEJARAH KLINIKAL

Apabila doktor menganalisis sejarah perubatan pesakit, dia mencari kemungkinan pencetus dan kemungkinan situasi yang menimbulkan penyakit. Contohnya, mereka disiasat:

• Patologi yang dialami oleh pesakit pada masa lalu
• Patologi yang ada pada masa peperiksaan
• Patologi berulang dalam keluarga yang menjadi milik pesakit (ahli keluarga dengan gangguan serupa, dll.)
• Situasi yang menyaksikan pesakit mengalami trauma saraf tunjang.

Gambar: Syringomyelia pada resonans magnetik nuklear. Jarum suntik dilingkari dengan warna merah.

RESONAN MAGNETIK NUCLEAR (NMR)

Terdapat dua jenis resonans magnetik nuklear (NMR):

• Resonans magnetik klasik. Dengan membuat medan magnet, MRI memberikan "gambaran terperinci mengenai saraf tunjang, tanpa mendedahkan pesakit kepada radiasi pengion yang berbahaya.
• MRI kontras. Instrumen yang digunakan sama digunakan untuk MRI klasik. Satu-satunya perbezaan ialah pesakit disuntik dengan cecair kontras, yang digunakan untuk mengungkapkan kehadiran tumor saraf tunjang atau kelainan serupa lainnya.
  Cecair kontras merupakan satu-satunya kontraindikasi pemeriksaan: sebenarnya ini boleh membawa kesan toksik atau mencetuskan alergi.

CT (TOMOGRAFI AXIAL KOMPUTERISIS)

Computed Axial Tomography (CT) memberikan gambaran jelas mengenai organ dalaman, termasuk saraf tunjang. Semasa pelaksanaannya, subjek terdedah kepada jumlah minimum sinaran pengion berbahaya; oleh itu ujian harus dipertimbangkan, walaupun minimum, invasif.

LUNBAR PUNCTURE

Tusukan lumbar terdiri daripada mengambil sampel cecair serebrospinal dan menganalisisnya di makmal. Jarum yang dimasukkan di antara vertebra lumbar L3-L4 atau L4-L5 digunakan untuk menarik CSF.
Tusukan lumbar sangat berguna untuk menyiasat penyebab syringomyelia: sebenarnya, ia dapat mengesan sebarang jangkitan pada meninges.

Rawatan

Apabila gejala syringomyelia mengganggu kehidupan seharian yang normal, pembedahan adalah satu-satunya ubat.
Sebaliknya, apabila syringomyelia tidak menyebabkan gangguan, pemantauan keadaan yang sederhana disediakan (prinsip pengawasan).

PRINSIP PENGAWASAN

Prinsip pengawasan terdiri daripada memberi pesakit resonans berkala dan pemeriksaan kawalan neurologi. Pendekatan ini ditunjukkan untuk subjek dengan picagari asimtomatik (iaitu yang tidak menyebabkan gejala yang jelas).
Walaupun ini adalah hipotesis yang sangat jauh, ada kemungkinan sista akan hilang secara spontan.

PEMBEDAHAN

Pembedahan yang akan dipilih dipilih berdasarkan keadaan yang menyebabkan (atau menyertai) syringomyelia. Oleh itu:

• Sekiranya berlaku kerosakan Chiari, pakar bedah operasi boleh melakukan operasi berikut: penyahmampatan fossa posterior, penyahmampatan saraf tunjang (laminektomi dekompresi) dan sayatan penyahmampatan dura mater. Ketiga-tiga prosedur tersebut bertujuan untuk mengurangkan mampatan sehingga merosakkan otak kecil dan saraf tunjang dengan berusaha meningkatkan ruang yang ada pada mereka. Lebih banyak ruang yang ada bermaksud peningkatan aliran minuman keras, oleh itu kemungkinan pengosongan jarum suntikan.
  Dengan penyahmampatan fossa posterior, sebahagian bahagian posterior tulang oksipital dikeluarkan.
  Dengan laminektomi penyahmampatan, bahagian vertebra yang membatasi lubang yang dilalui oleh saraf tunjang dihilangkan.
  Akhirnya, dengan sayatan penyahmampatan dura mater, penynx terluar diukir.
• Sekiranya barah saraf tunjang, pakar bedah menghilangkan jisim tumor, sedemikian rupa untuk mewujudkan semula aliran minuman keras. Setelah dikeluarkan, jarum suntikan dikosongkan secara automatik, menjadikan gejala yang mencirikannya sebelum intervensi mundur.
• Sekiranya sindrom tulang belakang tegar, pakar bedah boleh menggunakan pelbagai kaedah. Yang utama terdiri dalam "melarutkan" lekatan yang menyekat lajur ke saraf tunjang.

Kemungkinan komplikasi syringoperitoneal shunt:

• Kecederaan saraf tunjang
• Jangkitan
• Blok peredaran cecair
• Pendarahan di dalam saraf tunjang (hematomielia)

Di samping teknik pembedahan khusus ini, terdapat juga prosedur yang bertujuan untuk mengurangkan gejala dan sensasi yang menyakitkan (terapi paliatif) untuk sementara waktu, yang dikenali sebagai pembedahan.
Shunt pembedahan adalah sistem saliran, yang terdiri daripada tiub fleksibel yang membolehkan jarum suntikan dikosongkan. Secara umum, kelebihan cairan disalirkan ke perut (syringoperitoneal shunt), dengan cara yang serupa dengan apa yang dilakukan dalam kasus hidrosefalus (ventriculoperitoneal shunt).
Oleh kerana ia adalah kaedah yang agak halus dan tidak tanpa komplikasi, sebelum mempraktikkannya, doktor menilai keadaan dengan teliti dan membincangkan kemungkinan risiko dengan pesakit.

Siapa yang melakukan pembedahan?
Pakar bedah operasi adalah doktor yang pakar dalam bedah saraf, yang merupakan cabang pembedahan yang secara khusus menangani masalah dan penyakit sistem saraf pusat dan periferal.

PENJAGAAN DALAM KES RELAP

Walaupun dirawat dengan betul, syringomyelia dapat berulang setelah beberapa waktu (kambuh).
Untuk segera melihat "kemungkinan berulang, disarankan untuk secara berkala menjalani pemeriksaan perubatan yang sesuai dan resonans magnetik nuklear di belakang.
Pembentukan semula satu atau lebih jarum suntik memerlukan pembedahan kedua, selalunya untuk mengeringkan kista, namun faedahnya hanya sementara.

BEBERAPA NASIHAT

Syringomyelia boleh menjejaskan kualiti hidup orang yang terlibat dan aktiviti harian mereka. Oleh itu, adalah amalan yang baik:

• Elakkan mengangkat berat, menegangkan dan "memuat" punggung anda, kerana mereka adalah tiga tindakan yang dapat memperburuk gejala, terutama rasa sakit.
• Hubungi ahli fisioterapi yang baik. Berkat fisioterapi yang sesuai, adalah mungkin untuk meningkatkan mobiliti, menguatkan otot dan menahan usaha dengan lebih baik.
• Rawat sakit kronik dengan ubat yang sesuai. Sekiranya kesakitan itu kronik dan menyakitkan, pesakit harus meminta doktor mereka untuk merancang "terapi penghilang rasa sakit yang mencukupi."
• Dapatkan keselesaan dari orang tersayang (rakan atau saudara) dan sertai kumpulan sokongan untuk penghidap syringomyelia. Terdapat dua cara yang berbeza untuk meningkatkan mood, sering tertekan kerana batasan yang dikenakan oleh penyakit ini.

Prognosis

Prognosis bergantung pada keparahan penyebab yang menyebabkan syringomyelia dan keberkesanan pembedahan.

• Ia bergantung kepada keparahan pencetus kerana, semakin serius keadaan yang mencetuskan syringomyelia, semakin besar kemungkinan penyakit ini kekal.
  
• Ia bergantung pada keberkesanan rawatan kerana campur tangan perubatan tidak selalu mengembalikan aliran minuman keras yang normal, sama seperti tidak selalu membenarkan penghapusan kista yang pasti berkaitan dengan syringomyelia.